肥厚心肌炎這病嚴(yán)重嗎
肥厚型心肌病是一種可能引發(fā)心力衰竭、心律失常甚至猝死的心臟疾病，其嚴(yán)重程度主要與心肌肥厚程度、左心室流出道梗阻情況、心律失常風(fēng)險(xiǎn)等因素相關(guān)。
1、心肌肥厚程度：
心肌異常增厚是核心特征，輕度肥厚可能僅表現(xiàn)為活動(dòng)后氣促，重度肥厚可導(dǎo)致左心室容積顯著縮小。超聲心動(dòng)圖顯示室間隔厚度超過15毫米時(shí)，心臟舒張功能將明顯受限，此時(shí)需密切監(jiān)測心功能變化。
2、流出道梗阻：
約70%患者存在左心室流出道動(dòng)力性梗阻，在劇烈運(yùn)動(dòng)時(shí)可能引發(fā)暈厥。梗阻程度可通過多普勒超聲測量壓力階差，靜息狀態(tài)下超過30mmHg或應(yīng)激后超過50mmHg時(shí)，猝死風(fēng)險(xiǎn)顯著增加。
3、心律失常風(fēng)險(xiǎn)：
心肌纖維排列紊亂易誘發(fā)室性心動(dòng)過速，24小時(shí)動(dòng)態(tài)心電圖檢出非持續(xù)性室速者，五年內(nèi)猝死率達(dá)8%。合并心房顫動(dòng)時(shí)，腦卒中風(fēng)險(xiǎn)較常人高4-6倍，需長期抗凝治療。
4、心功能代償：
疾病早期左心室射血分?jǐn)?shù)可能代償性增高，但隨著心肌僵硬度增加，最終會(huì)發(fā)展為舒張性心衰。出現(xiàn)夜間陣發(fā)性呼吸困難或下肢水腫時(shí)，提示已進(jìn)入失代償期。
5、基因變異類型：
MYH7、MYBPC3等基因致病性變異攜帶者，疾病進(jìn)展更快。青少年時(shí)期發(fā)病者更易出現(xiàn)惡性心律失常，有猝死家族史者需植入式除顫器進(jìn)行一級預(yù)防。
患者應(yīng)避免競技性運(yùn)動(dòng)和突然體位變化，每日監(jiān)測晨起靜息心率。飲食需控制鈉鹽攝入在3克以下，優(yōu)先選擇富含ω-3脂肪酸的深海魚類。推薦每周進(jìn)行3-5次心率控制在靶心率60%以下的有氧訓(xùn)練，如平地步行或固定自行車。保持每日7-8小時(shí)睡眠，午間可進(jìn)行30分鐘臥位休息以減輕心臟負(fù)荷。隨身攜帶硝酸甘油噴霧以備心絞痛發(fā)作時(shí)應(yīng)急使用，定期復(fù)查心臟超聲和BNP指標(biāo)。
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