特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的癥狀及治療
特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化主要表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難、干咳和杵狀指,可通過抗纖維化藥物、氧療及肺康復(fù)等方式治療。該病可能與吸煙、環(huán)境暴露、胃食管反流等因素有關(guān),晚期可能出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓和呼吸衰竭。
早期僅在活動(dòng)后出現(xiàn)氣促,隨著肺纖維化進(jìn)展,靜息狀態(tài)下也會(huì)感到呼吸費(fèi)力。這與肺泡壁增厚、氣體交換障礙有關(guān),肺功能檢查常顯示彌散功能下降?;颊咝璞苊鈩×疫\(yùn)動(dòng),可遵醫(yī)囑使用尼達(dá)尼布膠囊或吡非尼酮膠囊延緩纖維化進(jìn)展,同時(shí)長期低流量氧療有助于改善缺氧癥狀。
約半數(shù)患者出現(xiàn)無痰刺激性咳嗽,因肺間質(zhì)炎癥刺激氣道神經(jīng)末梢所致。需警惕合并胃食管反流,睡前3小時(shí)禁食并使用奧美拉唑腸溶片控制反流。若咳嗽影響睡眠,可短期使用右美沙芬片鎮(zhèn)咳,但禁用可待因等抑制呼吸中樞的藥物。
手指或腳趾末端膨大呈鼓槌狀,是慢性缺氧導(dǎo)致的組織增生現(xiàn)象。通常出現(xiàn)在病程中晚期,伴有甲床基底角消失。該體征不可逆,但通過長期氧療可延緩進(jìn)展。需與先天性心臟病、肺癌等引起的杵狀指鑒別。
肺血管床破壞后出現(xiàn)的并發(fā)癥,表現(xiàn)為活動(dòng)后心悸、下肢水腫。超聲心動(dòng)圖顯示右心室增大,可遵醫(yī)囑使用安立生坦片擴(kuò)張肺血管?;颊咝柘拗泼咳这c鹽攝入,監(jiān)測體重變化,突發(fā)呼吸困難需警惕肺栓塞。
終末期患者因肺泡結(jié)構(gòu)完全破壞,出現(xiàn)二氧化碳潴留和嚴(yán)重低氧血癥。動(dòng)脈血?dú)夥治鲲@示氧分壓低于60mmHg,需考慮無創(chuàng)通氣或肺移植。日常需接種肺炎疫苗和流感疫苗,避免呼吸道感染誘發(fā)急性加重。
患者應(yīng)嚴(yán)格戒煙并避免粉塵接觸,保持室內(nèi)濕度50%-60%。每日進(jìn)行縮唇呼吸訓(xùn)練,采用高蛋白、高熱量飲食維持營養(yǎng)狀態(tài)。每3-6個(gè)月復(fù)查高分辨率CT監(jiān)測病情進(jìn)展,急性加重時(shí)需立即住院接受糖皮質(zhì)激素沖擊治療。參加肺康復(fù)計(jì)劃可改善運(yùn)動(dòng)耐力,但需避免高原旅行等缺氧環(huán)境。
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