什么是肌無(wú)力
肌無(wú)力是指肌肉收縮力量減弱或喪失的病理狀態(tài)，可能由神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙、肌肉本身病變或神經(jīng)系統(tǒng)損傷引起。主要有重癥肌無(wú)力、肌營(yíng)養(yǎng)不良癥、多發(fā)性肌炎、吉蘭-巴雷綜合征、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病等類型。
1、重癥肌無(wú)力
重癥肌無(wú)力是一種自身免疫性疾病，因神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜乙酰膽堿受體被抗體破壞導(dǎo)致。典型表現(xiàn)為晨輕暮重的骨骼肌無(wú)力，常見(jiàn)眼瞼下垂、復(fù)視、咀嚼吞咽困難等癥狀。臨床常用溴吡斯的明片改善癥狀，醋酸潑尼松片抑制免疫反應(yīng)，必要時(shí)采用注射用甲潑尼龍沖擊治療。中重度患者可能需胸腺切除術(shù)或免疫球蛋白靜脈注射。
2、肌營(yíng)養(yǎng)不良癥
肌營(yíng)養(yǎng)不良癥屬于遺傳性肌肉病變，因基因缺陷導(dǎo)致肌纖維結(jié)構(gòu)蛋白異常。表現(xiàn)為進(jìn)行性對(duì)稱性肌無(wú)力，常見(jiàn)鴨步、腓腸肌假性肥大等體征。目前尚無(wú)根治方法，可通過(guò)康復(fù)訓(xùn)練延緩病情，使用輔酶Q10膠囊改善能量代謝，部分類型需長(zhǎng)期服用潑尼松片。基因治療和干細(xì)胞移植處于研究階段。
3、多發(fā)性肌炎
多發(fā)性肌炎是特發(fā)性炎癥性肌病，以淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)肌肉組織為特征。主要癥狀為近端肌群無(wú)力伴肌痛，可能合并間質(zhì)性肺病。治療首選醋酸潑尼松龍片，效果不佳時(shí)聯(lián)用甲氨蝶呤片或硫唑嘌呤片。急性期需臥床休息，恢復(fù)期進(jìn)行漸進(jìn)式肌力訓(xùn)練，合并吞咽困難時(shí)需調(diào)整食物質(zhì)地。
4、吉蘭-巴雷綜合征
吉蘭-巴雷綜合征屬于急性炎性脫髓鞘性周圍神經(jīng)病，常繼發(fā)于感染后。典型表現(xiàn)為快速進(jìn)展的四肢對(duì)稱性弛緩性癱瘓，可能累及呼吸肌。急性期采用靜脈注射免疫球蛋白或血漿置換，恢復(fù)期配合甲鈷胺片營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)，結(jié)合運(yùn)動(dòng)療法促進(jìn)功能重建。嚴(yán)重呼吸肌麻痹需機(jī)械通氣支持。
5、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是選擇性損害上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的神經(jīng)變性疾病，肌萎縮側(cè)索硬化癥最常見(jiàn)。表現(xiàn)為肌無(wú)力伴肌束震顫，逐漸進(jìn)展為全身肌肉萎縮。目前利魯唑片可延緩病情，依達(dá)拉奉注射液可能減緩功能退化，需多學(xué)科團(tuán)隊(duì)管理呼吸和營(yíng)養(yǎng)支持?？祻?fù)治療重點(diǎn)在于維持關(guān)節(jié)活動(dòng)度和輔助器具使用訓(xùn)練。
肌無(wú)力患者應(yīng)保持均衡飲食，適當(dāng)增加優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素?cái)z入，避免高脂飲食加重疲勞感。根據(jù)肌力水平選擇散步、游泳等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)，每日活動(dòng)時(shí)間控制在30分鐘內(nèi)。注意預(yù)防跌倒，居家環(huán)境需移除地毯等障礙物，浴室加裝防滑墊。定期監(jiān)測(cè)肺功能和營(yíng)養(yǎng)狀況，出現(xiàn)呼吸困難或體重持續(xù)下降需及時(shí)就醫(yī)。嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥，不可自行調(diào)整免疫抑制劑劑量。
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