什么是先天性干眼癥干眼癥
先天性干眼癥是指出生時或嬰幼兒期即存在的淚液分泌異?;驕I膜穩(wěn)定性下降導(dǎo)致的眼部干燥疾病,屬于干眼癥的特殊類型。干眼癥主要表現(xiàn)為眼睛干澀、異物感、燒灼感、畏光、視疲勞等癥狀,可分為淚液分泌不足型、蒸發(fā)過強型及混合型。
先天性干眼癥可能與基因突變有關(guān),如Sj?gren綜合征相關(guān)基因缺陷。這類患者常伴有淚腺發(fā)育不全或功能障礙,表現(xiàn)為持續(xù)性眼表干燥。治療需長期使用人工淚液如玻璃酸鈉滴眼液、羧甲基纖維素鈉滴眼液,嚴重者可考慮淚小點栓塞術(shù)。
部分患兒存在淚腺缺如、發(fā)育不良等結(jié)構(gòu)異常,導(dǎo)致基礎(chǔ)淚液分泌量顯著減少。典型癥狀包括結(jié)膜充血、角膜上皮點狀脫落。需聯(lián)合使用聚乙烯醇滴眼液和血清眼用制劑,同時避免長時間用眼。
三叉神經(jīng)或面神經(jīng)先天病變可影響淚腺神經(jīng)反射弧,造成反射性淚液分泌障礙。此類患者可能同時伴有角膜知覺減退,需使用含脂質(zhì)成分的人工淚液如卡波姆眼用凝膠,并定期監(jiān)測角膜狀態(tài)。
某些先天性綜合征如Allgrove綜合征、Riley-Day綜合征常合并干眼癥狀。除眼部治療外,需針對原發(fā)病進行多學(xué)科管理??啥唐谑褂铆h(huán)孢素滴眼液抑制眼表炎癥,但需嚴格監(jiān)測眼壓。
嬰幼兒長期處于空調(diào)環(huán)境或暴露于二手煙等刺激物時,會加速淚液蒸發(fā)。建議保持室內(nèi)濕度40%-60%,使用含電解質(zhì)的人工淚液如復(fù)方氯化鈉滴眼液,避免使用含防腐劑的眼藥。
先天性干眼癥患兒家長應(yīng)建立每日眼部清潔護理習(xí)慣,使用無菌棉簽蘸取溫水清潔瞼緣。飲食中增加富含維生素A的胡蘿卜、菠菜等食物,避免高鹽高脂飲食。外出時佩戴防紫外線眼鏡,每用眼20分鐘建議遠眺放松。若出現(xiàn)角膜上皮缺損需立即就醫(yī),防止繼發(fā)感染導(dǎo)致視力損傷。
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