什么是先天性干眼癥干眼癥
關(guān)鍵詞：
干眼癥
先天性干眼癥是指出生時或嬰幼兒期即存在的淚液分泌異常或淚膜穩(wěn)定性下降導(dǎo)致的眼部干燥疾病，屬于干眼癥的特殊類型。干眼癥主要表現(xiàn)為眼睛干澀、異物感、燒灼感、畏光、視疲勞等癥狀，可分為淚液分泌不足型、蒸發(fā)過強(qiáng)型及混合型。
1、遺傳因素
先天性干眼癥可能與基因突變有關(guān)，如Sj?gren綜合征相關(guān)基因缺陷。這類患者常伴有淚腺發(fā)育不全或功能障礙，表現(xiàn)為持續(xù)性眼表干燥。治療需長期使用人工淚液如玻璃酸鈉滴眼液、羧甲基纖維素鈉滴眼液，嚴(yán)重者可考慮淚小點(diǎn)栓塞術(shù)。
2、先天性淚腺異常
部分患兒存在淚腺缺如、發(fā)育不良等結(jié)構(gòu)異常，導(dǎo)致基礎(chǔ)淚液分泌量顯著減少。典型癥狀包括結(jié)膜充血、角膜上皮點(diǎn)狀脫落。需聯(lián)合使用聚乙烯醇滴眼液和血清眼用制劑，同時避免長時間用眼。
3、神經(jīng)支配障礙
三叉神經(jīng)或面神經(jīng)先天病變可影響淚腺神經(jīng)反射弧，造成反射性淚液分泌障礙。此類患者可能同時伴有角膜知覺減退，需使用含脂質(zhì)成分的人工淚液如卡波姆眼用凝膠，并定期監(jiān)測角膜狀態(tài)。
4、全身性疾病關(guān)聯(lián)
某些先天性綜合征如Allgrove綜合征、Riley-Day綜合征常合并干眼癥狀。除眼部治療外，需針對原發(fā)病進(jìn)行多學(xué)科管理?？啥唐谑褂铆h(huán)孢素滴眼液抑制眼表炎癥，但需嚴(yán)格監(jiān)測眼壓。
5、環(huán)境誘發(fā)加重
嬰幼兒長期處于空調(diào)環(huán)境或暴露于二手煙等刺激物時，會加速淚液蒸發(fā)。建議保持室內(nèi)濕度40%-60%，使用含電解質(zhì)的人工淚液如復(fù)方氯化鈉滴眼液，避免使用含防腐劑的眼藥。
先天性干眼癥患兒家長應(yīng)建立每日眼部清潔護(hù)理習(xí)慣，使用無菌棉簽蘸取溫水清潔瞼緣。飲食中增加富含維生素A的胡蘿卜、菠菜等食物，避免高鹽高脂飲食。外出時佩戴防紫外線眼鏡，每用眼20分鐘建議遠(yuǎn)眺放松。若出現(xiàn)角膜上皮缺損需立即就醫(yī)，防止繼發(fā)感染導(dǎo)致視力損傷。
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