肺高壓重度需采取綜合治療措施，主要包括靶向藥物治療、氧療、抗凝治療、利尿劑應(yīng)用及必要時(shí)行房間隔造口術(shù)或肺移植手術(shù)。肺高壓可能與遺傳因素、結(jié)締組織病、先天性心臟病、慢性血栓栓塞等因素有關(guān)，通常表現(xiàn)為呼吸困難、乏力、胸痛等癥狀。

1、靶向藥物治療

肺高壓重度患者需遵醫(yī)囑使用靶向藥物改善肺血管重構(gòu)。常用藥物包括波生坦片、安立生坦片等內(nèi)皮素受體拮抗劑，可延緩疾病進(jìn)展。馬昔騰坦片作為雙重內(nèi)皮素受體拮抗劑，適用于特發(fā)性肺高壓。司來帕格片等前列環(huán)素受體激動劑能擴(kuò)張肺血管。利奧西呱片通過激活鳥苷酸環(huán)化酶降低肺動脈壓力。使用靶向藥物需定期監(jiān)測肝功能及血液學(xué)指標(biāo)。

2、氧療

長期家庭氧療適用于動脈血氧分壓持續(xù)降低的患者，每日吸氧時(shí)間需達(dá)到15小時(shí)以上。氧療可糾正低氧血癥，緩解肺動脈收縮，目標(biāo)為維持血氧飽和度在90%以上。便攜式制氧機(jī)便于患者日?；顒?，夜間使用可改善睡眠呼吸障礙。氧療期間需避免吸煙及接觸明火，定期清潔濕化瓶防止感染。

3、抗凝治療

慢性血栓栓塞性肺高壓患者需長期抗凝預(yù)防血栓形成。華法林鈉片需根據(jù)INR值調(diào)整劑量，維持INR在2-3之間。利伐沙班片等新型口服抗凝藥無須常規(guī)監(jiān)測凝血功能?？鼓陂g需觀察牙齦出血、皮下瘀斑等不良反應(yīng)，避免與阿司匹林腸溶片聯(lián)用增加出血風(fēng)險(xiǎn)。術(shù)前需評估出血風(fēng)險(xiǎn)，必要時(shí)暫?？鼓幬铩?/p>

4、利尿劑應(yīng)用

右心功能不全伴水腫時(shí)需使用呋塞米片等利尿劑減輕心臟負(fù)荷。螺內(nèi)酯片作為保鉀利尿劑可預(yù)防低鉀血癥。利尿治療需每日監(jiān)測體重變化，記錄24小時(shí)尿量，保持出入量平衡。過度利尿可能導(dǎo)致電解質(zhì)紊亂，需定期復(fù)查血鉀、血鈉水平。下肢水腫消退后應(yīng)逐步減少利尿劑劑量。

5、手術(shù)治療

藥物療效不佳時(shí)可考慮房間隔造口術(shù)降低右心壓力。慢性血栓栓塞性肺高壓可行肺動脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)。終末期患者評估后符合條件者可進(jìn)行肺移植手術(shù)，術(shù)后需終身服用免疫抑制劑。手術(shù)前需完善右心導(dǎo)管檢查評估血流動力學(xué)參數(shù)，術(shù)后加強(qiáng)呼吸道管理預(yù)防感染。

肺高壓重度患者需嚴(yán)格限制鈉鹽攝入，每日食鹽量不超過3克，避免腌制食品。適當(dāng)進(jìn)行低強(qiáng)度有氧運(yùn)動如平地步行，運(yùn)動時(shí)血氧飽和度不低于85%。保持情緒穩(wěn)定，避免寒冷刺激誘發(fā)肺動脈痙攣。每3個(gè)月復(fù)查心臟超聲評估右心功能，出現(xiàn)暈厥或咯血等癥狀需立即就醫(yī)。妊娠會加重病情，育齡期女性需做好避孕措施。