重度肺動(dòng)脈高壓通常難以完全治愈，但通過規(guī)范治療可有效控制病情進(jìn)展、改善生活質(zhì)量。治療方式主要有靶向藥物治療、抗凝治療、氧療、心肺康復(fù)訓(xùn)練、肺移植等。

1、靶向藥物治療

靶向藥物是控制肺動(dòng)脈高壓的核心手段，通過調(diào)節(jié)血管內(nèi)皮功能降低肺動(dòng)脈壓力。常用藥物包括安立生坦片、波生坦片、司來帕格片等，可選擇性作用于內(nèi)皮素受體或前列環(huán)素通路。這類藥物需長期規(guī)律服用，可能出現(xiàn)頭痛、肝功能異常等不良反應(yīng)，需定期監(jiān)測(cè)血壓和肝腎功能。聯(lián)合使用磷酸二酯酶5抑制劑如西地那非片可增強(qiáng)療效。

2、抗凝治療

重度肺動(dòng)脈高壓患者易形成肺小動(dòng)脈血栓，需長期抗凝預(yù)防。華法林鈉片是傳統(tǒng)抗凝選擇，需根據(jù)國際標(biāo)準(zhǔn)化比值調(diào)整劑量，注意避免與維生素K含量高的食物同服。新型口服抗凝藥如利伐沙班片使用更方便，但嚴(yán)重腎功能不全者慎用。抗凝期間需警惕牙齦出血、皮下瘀斑等出血傾向，避免劇烈碰撞。

3、氧療

長期家庭氧療適用于動(dòng)脈血氧分壓持續(xù)低于60mmHg的患者，每日吸氧時(shí)間需超過15小時(shí)。便攜式制氧機(jī)可維持活動(dòng)時(shí)血氧飽和度大于90%，睡眠時(shí)建議配合血氧監(jiān)測(cè)儀使用。氧療能緩解呼吸困難、延緩右心衰竭，但需注意防火防爆，定期清潔濕化瓶預(yù)防感染。合并慢性阻塞性肺疾病者需控制氧流量避免二氧化碳潴留。

4、心肺康復(fù)訓(xùn)練

在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行低強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng)如床邊踏車、緩慢步行等，可增強(qiáng)心肺功能儲(chǔ)備。訓(xùn)練時(shí)需全程監(jiān)測(cè)血氧和心率，運(yùn)動(dòng)強(qiáng)度以不誘發(fā)明顯氣促為宜。呼吸訓(xùn)練包括縮唇呼吸、腹式呼吸等，能改善通氣效率。營養(yǎng)師會(huì)制定高蛋白、低鹽飲食方案，控制每日液體攝入量減輕心臟負(fù)荷。心理疏導(dǎo)有助于緩解焦慮抑郁情緒。

5、肺移植

對(duì)于藥物難以控制的終末期患者，雙肺移植是最終治療選擇。需嚴(yán)格評(píng)估年齡、合并癥及心理狀態(tài)，等待供體期間需維持病情穩(wěn)定。術(shù)后需終身服用免疫抑制劑如他克莫司膠囊、嗎替麥考酚酯膠囊預(yù)防排斥反應(yīng)，定期進(jìn)行支氣管鏡檢查和肺功能測(cè)試。移植后5年生存率可達(dá)50%-60%，但存在感染、慢性排斥等風(fēng)險(xiǎn)。

重度肺動(dòng)脈高壓患者需嚴(yán)格避免妊娠、高原旅行等加重病情的行為，接種流感疫苗和肺炎疫苗預(yù)防呼吸道感染。每日監(jiān)測(cè)體重和下肢水腫情況，記錄活動(dòng)耐量變化。建議每3-6個(gè)月復(fù)查右心導(dǎo)管、心臟超聲等評(píng)估治療效果，由多學(xué)科團(tuán)隊(duì)調(diào)整治療方案。保持樂觀心態(tài)，加入患者互助組織獲取心理支持，家屬需學(xué)習(xí)急救技能應(yīng)對(duì)突發(fā)情況。