肺動(dòng)脈高壓通常無(wú)法完全治愈，但通過(guò)規(guī)范治療可有效控制病情進(jìn)展。肺動(dòng)脈高壓的治療方式主要有氧療、靶向藥物治療、抗凝治療、利尿劑應(yīng)用、心肺移植等。
1、氧療
長(zhǎng)期低流量吸氧有助于改善低氧血癥，延緩肺血管重構(gòu)。適用于靜息狀態(tài)下動(dòng)脈血氧分壓低于60毫米汞柱的患者，每日吸氧時(shí)間建議超過(guò)15小時(shí)。氧療需配合血氧飽和度監(jiān)測(cè)，避免氧中毒。
2、靶向藥物治療
內(nèi)皮素受體拮抗劑如波生坦片可阻斷血管收縮，5型磷酸二酯酶抑制劑如西地那非片能促進(jìn)血管舒張。需定期監(jiān)測(cè)肝功能，禁止與硝酸酯類(lèi)藥物聯(lián)用。這類(lèi)藥物能顯著改善患者運(yùn)動(dòng)耐量和生存質(zhì)量。
3、抗凝治療
華法林鈉片等抗凝藥物可預(yù)防肺動(dòng)脈原位血栓形成，使用期間需維持國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值在2-3之間。需每月檢測(cè)凝血功能，避免外傷導(dǎo)致出血風(fēng)險(xiǎn)。特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者尤其需要長(zhǎng)期抗凝。
4、利尿劑應(yīng)用
呋塞米片等利尿劑能減輕右心負(fù)荷，改善下肢水腫和腹腔積液。使用時(shí)需監(jiān)測(cè)電解質(zhì)平衡，防止低鉀血癥發(fā)生。合并右心衰竭患者需根據(jù)每日體重變化調(diào)整劑量。
5、心肺移植
終末期患者可考慮心肺聯(lián)合移植，術(shù)后需終身服用免疫抑制劑如他克莫司膠囊。移植后5年生存率約50-60%，存在排斥反應(yīng)和機(jī)會(huì)性感染風(fēng)險(xiǎn)。需嚴(yán)格評(píng)估適應(yīng)證和禁忌證。
肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)避免高原居住、劇烈運(yùn)動(dòng)和妊娠。建議低鹽飲食，每日鈉攝入量控制在2克以?xún)?nèi)。規(guī)律進(jìn)行6分鐘步行試驗(yàn)評(píng)估心肺功能，保持體重指數(shù)在18.5-24之間。注意預(yù)防呼吸道感染，每年接種流感疫苗和肺炎球菌疫苗。保持情緒穩(wěn)定，必要時(shí)進(jìn)行心理疏導(dǎo)。定期復(fù)查心臟彩超和右心導(dǎo)管檢查，及時(shí)調(diào)整治療方案。