肺動(dòng)脈高壓目前無法徹底治愈，但通過規(guī)范治療可有效控制病情進(jìn)展。肺動(dòng)脈高壓的治療目標(biāo)主要為緩解癥狀、改善生活質(zhì)量、延緩疾病惡化。
肺動(dòng)脈高壓的治療需根據(jù)病因和嚴(yán)重程度制定個(gè)體化方案。特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者需長期使用靶向藥物如波生坦片、安立生坦片等內(nèi)皮素受體拮抗劑，或西地那非片等磷酸二酯酶-5抑制劑。繼發(fā)于先天性心臟病或結(jié)締組織病的患者需同時(shí)治療原發(fā)病。中重度患者可能需聯(lián)合使用前列環(huán)素類藥物如伊洛前列素注射液。氧療和利尿劑可改善低氧血癥及右心衰竭癥狀，抗凝治療用于預(yù)防血栓形成。規(guī)律隨訪監(jiān)測心肺功能指標(biāo)對調(diào)整治療方案至關(guān)重要。
極少數(shù)早期發(fā)現(xiàn)且病因明確的患者，如慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓通過肺動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫術(shù)可能獲得較好預(yù)后。部分終末期患者可考慮肺移植，但手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高且供體稀缺。多數(shù)患者需終身服藥控制，妊娠、高原旅行等可能加重病情的因素需嚴(yán)格避免。
肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)保持低鹽飲食，每日鈉攝入量控制在2克以內(nèi)，避免加重水腫。適度有氧運(yùn)動(dòng)如平地步行可增強(qiáng)心肺耐力，但需避免劇烈活動(dòng)。戒煙限酒，預(yù)防呼吸道感染，接種流感疫苗和肺炎疫苗。保持情緒穩(wěn)定，避免過度勞累，睡眠時(shí)可采用半臥位減輕呼吸困難。定期復(fù)查心臟超聲、六分鐘步行試驗(yàn)等評估病情變化，出現(xiàn)胸痛加重、暈厥等癥狀需立即就醫(yī)。