自身免疫性肝病是一組由免疫系統(tǒng)異常攻擊肝細(xì)胞導(dǎo)致的慢性肝臟疾病，主要包括自身免疫性肝炎、原發(fā)性膽汁性膽管炎和原發(fā)性硬化性膽管炎。這些疾病可能由遺傳易感性、環(huán)境因素、免疫調(diào)節(jié)異常、藥物反應(yīng)或合并其他自身免疫疾病等原因引起，可通過免疫抑制治療、熊去氧膽酸制劑干預(yù)、內(nèi)鏡治療、肝移植手術(shù)或?qū)ΠY支持治療等方式管理。

一、遺傳易感性

部分患者攜帶特定人類白細(xì)胞抗原基因變異，導(dǎo)致免疫系統(tǒng)對肝細(xì)胞抗原產(chǎn)生異常反應(yīng)。這類患者常表現(xiàn)為乏力、黃疸或轉(zhuǎn)氨酶升高，需通過血清自身抗體檢測輔助診斷。治療通常采用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑，例如潑尼松片、硫唑嘌呤片或霉酚酸酯膠囊，同時(shí)須定期監(jiān)測肝功能變化。

二、環(huán)境因素

病毒感染者或長期接觸化學(xué)物質(zhì)可能觸發(fā)免疫交叉反應(yīng)，其中EB病毒或藥物性肝損傷是常見誘因?；颊呖赡艹霈F(xiàn)皮膚瘙癢、肝區(qū)不適等癥狀，臨床需結(jié)合影像學(xué)檢查排除其他肝病。干預(yù)措施包括避免可疑環(huán)境暴露，并遵醫(yī)囑使用布地奈德腸溶膠囊、環(huán)孢素軟膠囊等免疫調(diào)節(jié)藥物。

三、免疫調(diào)節(jié)異常

T淋巴細(xì)胞與B淋巴細(xì)胞功能失衡導(dǎo)致產(chǎn)生抗線粒體抗體或抗核抗體，進(jìn)而破壞肝內(nèi)膽管上皮細(xì)胞。此類患者常見堿性磷酸酶顯著升高，可伴有干燥綜合征等并發(fā)癥。治療方案多采用熊去氧膽酸膠囊聯(lián)合奧貝膽酸片，嚴(yán)重時(shí)需使用利妥昔單抗注射液控制免疫應(yīng)答。

四、膽管系統(tǒng)病變

原發(fā)性硬化性膽管炎患者可見肝內(nèi)外膽管進(jìn)行性纖維化狹窄，常合并炎癥性腸病。典型癥狀包括波動(dòng)性黃疸、體重下降，磁共振胰膽管成像可明確診斷。除使用烏司奴單抗靜脈注射液控制炎癥外，還需通過內(nèi)鏡下球囊擴(kuò)張術(shù)解除膽道梗阻。

五、多系統(tǒng)累及

自身免疫性肝病常伴隨甲狀腺功能亢進(jìn)、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等全身性免疫疾病，形成重疊綜合征。患者除肝病表現(xiàn)外可能出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛、甲狀腺腫大等體征，需多學(xué)科協(xié)作管理。終末期患者可考慮肝移植手術(shù)，術(shù)后需長期服用他克莫司膠囊預(yù)防排斥反應(yīng)。

自身免疫性肝病患者需建立長期隨訪計(jì)劃，每日保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入但限制動(dòng)物脂肪，適量食用西藍(lán)花等富含維生素的蔬菜水果。保持規(guī)律作息避免勞累，根據(jù)體力狀況進(jìn)行散步等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)，注意預(yù)防感染并嚴(yán)格遵醫(yī)囑調(diào)整用藥，避免使用肝毒性藥物。定期進(jìn)行肝彈性檢測和血清學(xué)評估，及時(shí)發(fā)現(xiàn)肝纖維化進(jìn)展，合并骨質(zhì)疏松者應(yīng)補(bǔ)充維生素D制劑并監(jiān)測骨密度。