慢性再生障礙性貧血是一種骨髓造血功能衰竭性疾病，主要表現(xiàn)為全血細胞減少和貧血癥狀。該病可通過免疫抑制治療、造血干細胞移植、雄激素治療、促造血治療及支持治療等方式干預。發(fā)病可能與造血干細胞缺陷、免疫異常、遺傳因素、病毒感染及化學物質(zhì)暴露有關(guān)，常見癥狀包括乏力、皮膚黏膜出血、反復感染等。
1、免疫抑制治療
抗胸腺細胞球蛋白聯(lián)合環(huán)孢素軟膠囊是首選方案，適用于無合適供體的中重度患者。該治療通過抑制異常免疫反應(yīng)改善造血功能，需持續(xù)用藥6-12個月顯效。治療期間需監(jiān)測肝腎功能，警惕血清病反應(yīng)。部分患者可能出現(xiàn)血小板減少性紫癜等并發(fā)癥。
2、造血干細胞移植
異基因造血干細胞移植是唯一根治手段，適用于年輕且有HLA相合供體的患者。移植前需進行全身照射和環(huán)磷酰胺注射液預處理，術(shù)后需長期服用他克莫司膠囊預防移植物抗宿主病。5年生存率可達70%，但存在移植排斥和感染風險。
3、雄激素治療
司坦唑醇片能刺激腎臟促紅細胞生成素分泌，改善骨髓微環(huán)境。適用于輕中度患者或聯(lián)合免疫抑制劑使用，需持續(xù)用藥3-6個月見效?？赡艹霈F(xiàn)肝毒性、男性化等副作用，需定期檢測轉(zhuǎn)氨酶。兒童患者使用時需嚴格評估骨齡。
4、促造血治療
重組人促紅細胞生成素注射液聯(lián)合粒細胞集落刺激因子可暫時改善血象，適用于輸血依賴患者。需每周皮下注射2-3次，維持血紅蛋白在80g/L以上。長期使用可能產(chǎn)生抗體導致療效下降，需配合鐵劑預防功能性缺鐵。
5、支持治療
定期輸注去白細胞紅細胞懸液和單采血小板可預防嚴重貧血和出血。需采用輻照血制品預防輸血相關(guān)移植物抗宿主病，建議維持血小板計數(shù)在10×10?/L以上。同時需預防性使用復方磺胺甲噁唑片預防卡氏肺孢子菌肺炎。
患者應(yīng)保持高蛋白飲食，每日攝入雞蛋、魚肉等優(yōu)質(zhì)蛋白不少于1.5g/kg體重。注意口腔清潔，使用軟毛牙刷避免牙齦出血。居住環(huán)境需定期消毒，避免接觸園藝土壤和寵物排泄物。建議每3個月復查骨髓象和染色體核型，接種滅活疫苗前需咨詢血液科醫(yī)師。避免劇烈運動防止外傷，女性患者月經(jīng)量過多時可考慮藥物調(diào)控。