右室心肌病能否治好需根據(jù)病情嚴(yán)重程度和干預(yù)時(shí)機(jī)決定,早期規(guī)范治療可有效控制病情進(jìn)展,但晚期心肌纖維化患者預(yù)后較差。
右室心肌病是一種以右心室心肌結(jié)構(gòu)異常為特征的疾病,治療目標(biāo)以延緩病情進(jìn)展和改善心功能為主。對(duì)于無明顯癥狀或輕度心功能不全的患者,通過限制劇烈運(yùn)動(dòng)、避免情緒激動(dòng)、控制鈉鹽攝入等生活方式干預(yù),配合β受體阻滯劑如美托洛爾緩釋片、抗心律失常藥物如胺碘酮片等藥物治療,多數(shù)患者可長(zhǎng)期維持穩(wěn)定狀態(tài)。若出現(xiàn)頑固性室性心律失?;蛴倚乃ソ?,需考慮導(dǎo)管射頻消融術(shù)或植入式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器治療,部分患者可能需行心臟移植。
當(dāng)疾病進(jìn)展至右心室廣泛纖維化階段,心肌細(xì)胞已發(fā)生不可逆損傷,此時(shí)即使采取強(qiáng)化治療也難以逆轉(zhuǎn)病理改變,僅能通過利尿劑如呋塞米片、強(qiáng)心藥如地高辛片等緩解癥狀。合并嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓或全心衰竭的患者,五年生存率顯著降低。基因檢測(cè)顯示攜帶致病突變者,其直系親屬應(yīng)定期進(jìn)行心臟超聲和心電圖篩查。
右室心肌病患者需終身隨訪,每3-6個(gè)月復(fù)查心臟超聲和24小時(shí)動(dòng)態(tài)心電圖,避免感染、勞累等誘發(fā)因素。飲食建議采用低脂低鹽高纖維模式,適量補(bǔ)充輔酶Q10軟膠囊等心肌營(yíng)養(yǎng)劑,但須在醫(yī)生指導(dǎo)下使用。出現(xiàn)心悸加重、下肢水腫或夜間陣發(fā)性呼吸困難時(shí)應(yīng)立即就診。建議家屬學(xué)習(xí)心肺復(fù)蘇技能,家中備有自動(dòng)體外除顫器可提高急救成功率。妊娠會(huì)加重心臟負(fù)荷,育齡期女性患者應(yīng)嚴(yán)格避孕或在心內(nèi)科及產(chǎn)科共同監(jiān)護(hù)下妊娠。