再生障礙性貧血主要表現(xiàn)為貧血、出血和感染,可通過(guò)藥物治療、免疫抑制治療、造血干細(xì)胞移植等方式治療。再生障礙性貧血可能與化學(xué)毒物接觸、病毒感染、電離輻射等因素有關(guān),通常表現(xiàn)為乏力、皮膚黏膜出血、反復(fù)發(fā)熱等癥狀。
1、貧血
貧血是再生障礙性貧血的常見(jiàn)癥狀,患者可能出現(xiàn)面色蒼白、頭暈乏力、活動(dòng)后心悸等表現(xiàn)。貧血程度與骨髓造血功能衰竭程度相關(guān),輕度貧血可通過(guò)輸血暫時(shí)緩解,重度貧血需積極治療原發(fā)病。貧血長(zhǎng)期未糾正可能導(dǎo)致心臟負(fù)荷增加,誘發(fā)心力衰竭。
2、出血
血小板減少導(dǎo)致的出血傾向表現(xiàn)為皮膚瘀點(diǎn)瘀斑、鼻出血、牙齦出血,嚴(yán)重者可出現(xiàn)消化道出血、顱內(nèi)出血。出血風(fēng)險(xiǎn)與血小板計(jì)數(shù)相關(guān),血小板低于20×10?/L時(shí)自發(fā)性出血風(fēng)險(xiǎn)顯著增加。日常應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷,女性患者月經(jīng)量過(guò)多時(shí)可考慮激素治療。
3、感染
中性粒細(xì)胞減少使患者易發(fā)生細(xì)菌、真菌感染,常見(jiàn)口腔潰瘍、肺部感染、敗血癥等。感染是再生障礙性貧血患者主要并發(fā)癥,發(fā)熱時(shí)應(yīng)及時(shí)進(jìn)行血培養(yǎng)和病原學(xué)檢查。預(yù)防性使用抗生素需謹(jǐn)慎,避免耐藥菌產(chǎn)生。
4、藥物治療
環(huán)孢素軟膠囊可抑制T細(xì)胞異常活化,聯(lián)合抗胸腺細(xì)胞球蛋白治療中重度再生障礙性貧血。司坦唑醇片能刺激造血干細(xì)胞增殖,改善貧血癥狀。重組人粒細(xì)胞集落刺激因子注射液可提升中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù),降低感染風(fēng)險(xiǎn)。藥物治療需監(jiān)測(cè)肝腎功能及藥物濃度。
5、造血干細(xì)胞移植
異基因造血干細(xì)胞移植是治愈年輕重癥患者的首選方法,移植前需進(jìn)行HLA配型。移植后可能出現(xiàn)移植物抗宿主病,需長(zhǎng)期使用免疫抑制劑。非清髓性移植適用于老年患者,移植相關(guān)死亡率較低但復(fù)發(fā)率較高。移植后需定期監(jiān)測(cè)嵌合狀態(tài)和微小殘留病。
再生障礙性貧血患者應(yīng)保持居住環(huán)境清潔,避免去人群密集場(chǎng)所;飲食需保證足夠熱量和優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,避免生冷食物;注意口腔和會(huì)陰部清潔,使用軟毛牙刷;避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷,防止出血;定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)和肝腎功能,遵醫(yī)囑調(diào)整用藥;保持樂(lè)觀心態(tài),積極配合治療。出現(xiàn)發(fā)熱、出血加重等癥狀應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。