Rh血型不合溶血病主要引發(fā)新生兒溶血病,嚴重時可導致膽紅素腦病、貧血、心力衰竭、肝脾腫大、胎兒水腫等疾病。
一、新生兒溶血病
新生兒溶血病是Rh血型不合溶血病最直接和核心的后果。當母親為Rh陰性血型而胎兒為Rh陽性時,母體免疫系統(tǒng)會產(chǎn)生針對胎兒Rh陽性紅細胞的抗體。這些抗體通過胎盤進入胎兒體內(nèi),攻擊并破壞胎兒的紅細胞,導致溶血。典型癥狀包括出生后24小時內(nèi)出現(xiàn)進行性加重的黃疸,皮膚呈現(xiàn)金黃色或橘黃色,同時伴有貧血,表現(xiàn)為皮膚黏膜蒼白、精神萎靡、喂養(yǎng)困難。治療上,光照療法是降低血清膽紅素水平的一線方法,嚴重貧血需進行換血治療,并可使用人免疫球蛋白注射液阻斷溶血過程。
二、膽紅素腦病
膽紅素腦病是新生兒溶血病最嚴重的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥。由于大量紅細胞被破壞,產(chǎn)生過量的未結(jié)合膽紅素。當血清膽紅素水平超過一定閾值,尤其是新生兒存在早產(chǎn)、酸中毒、低蛋白血癥等高危因素時,未結(jié)合膽紅素可透過血腦屏障,沉積于大腦基底核等區(qū)域,造成神經(jīng)細胞毒性損傷。早期表現(xiàn)為嗜睡、肌張力減低、吸吮無力。進展期可出現(xiàn)尖叫、角弓反張、發(fā)熱、抽搐等。一旦發(fā)生,可能遺留聽力障礙、眼球運動障礙、牙釉質(zhì)發(fā)育不良及腦性癱瘓等永久性后遺癥。預防的關鍵在于對溶血病患兒進行嚴密監(jiān)測和及時有效的光療或換血治療。
三、貧血及相關并發(fā)癥
Rh血型不合溶血病導致紅細胞持續(xù)破壞,會引發(fā)不同程度的貧血。輕度貧血可能僅表現(xiàn)為面色蒼白、心率增快。重度貧血則會導致組織器官供氧不足,引發(fā)一系列并發(fā)癥。心臟為代償缺氧會增加心輸出量,長期負荷過重可導致心力衰竭,出現(xiàn)呼吸急促、肝臟腫大、水腫等癥狀。嚴重的慢性貧血還會刺激骨髓外造血,主要發(fā)生在肝臟和脾臟,導致肝脾進行性腫大,甚至出現(xiàn)脾功能亢進。對于嚴重貧血的新生兒,需要輸注洗滌紅細胞糾正貧血,并積極治療原發(fā)病。
四、胎兒水腫
胎兒水腫是宮內(nèi)重度Rh溶血最嚴重的表現(xiàn),屬于胎兒或新生兒溶血病的終末階段。其發(fā)生與嚴重貧血導致的心力衰竭、低蛋白血癥以及組織缺氧引起的毛細血管通透性增加有關。大量液體滲出積聚在皮下組織、胸腔、腹腔和心包腔內(nèi),形成全身性水腫。超聲檢查可發(fā)現(xiàn)胎兒皮膚水腫、胸腔積液、腹水、心包積液以及胎盤增厚腫大。胎兒水腫預后極差,常導致死胎、死產(chǎn)或出生后很快死亡。宮內(nèi)干預措施包括經(jīng)母體腹腔或臍靜脈輸注紅細胞,但風險較高。
五、其他遠期影響
除了上述急性期疾病,幸存的嚴重Rh溶血病患兒還可能面臨一些遠期健康問題。由于溶血和貧血對機體是一次嚴重打擊,可能影響新生兒的生長發(fā)育,導致體格生長遲緩。嚴重的膽紅素腦病后遺癥已如前述。換血治療等侵入性操作本身也存在感染、血栓、電解質(zhì)紊亂等風險。部分患兒因肝脾腫大持續(xù)存在,未來發(fā)生脾破裂的風險略有增加。對于這類患兒需要進行長期的生長發(fā)育監(jiān)測和神經(jīng)發(fā)育評估。
為預防Rh血型不合溶血病的發(fā)生及其引發(fā)的嚴重疾病,Rh陰性血型的孕婦應進行規(guī)范的產(chǎn)前檢查,包括血型抗體篩查。對于未致敏的Rh陰性母親,在孕晚期及流產(chǎn)后、分娩Rh陽性嬰兒后72小時內(nèi),常規(guī)注射抗D免疫球蛋白是阻斷母體致敏的關鍵措施。一旦確診胎兒或新生兒患有Rh溶血病,應立即在有救治能力的醫(yī)院進行嚴密監(jiān)護和治療,通過光療、藥物、換血等綜合手段控制病情,最大限度減少膽紅素腦病等嚴重并發(fā)癥的發(fā)生,改善患兒預后。家長需密切觀察新生兒皮膚顏色、精神狀態(tài)及喂養(yǎng)情況,積極配合醫(yī)護人員的治療與護理方案。