重型急性再生障礙性貧血是一種骨髓造血功能衰竭性疾病，屬于再生障礙性貧血的嚴(yán)重類型，主要表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少、骨髓造血功能低下及嚴(yán)重感染或出血傾向。
重型急性再生障礙性貧血的發(fā)病機(jī)制尚未完全明確，可能與免疫異常、化學(xué)藥物、電離輻射、病毒感染等因素有關(guān)?；颊吖撬柚性煅杉?xì)胞數(shù)量顯著減少，導(dǎo)致紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板生成不足。典型癥狀包括面色蒼白、乏力等貧血表現(xiàn)，反復(fù)發(fā)熱、感染等白細(xì)胞減少癥狀，以及皮膚瘀點瘀斑、鼻出血等出血傾向。病情進(jìn)展迅速，若不及時干預(yù)可能危及生命。
診斷需結(jié)合血常規(guī)、骨髓穿刺及活檢等檢查。血常規(guī)可見血紅蛋白、中性粒細(xì)胞和血小板計數(shù)均顯著降低。骨髓象顯示增生低下，造血細(xì)胞減少而非造血細(xì)胞比例增高。部分患者需完善細(xì)胞遺傳學(xué)檢查以排除其他骨髓衰竭性疾病。該病需與陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥、骨髓增生異常綜合征等疾病相鑒別。
重型急性再生障礙性貧血的治療主要包括免疫抑制治療和造血干細(xì)胞移植。免疫抑制治療常用抗胸腺細(xì)胞球蛋白聯(lián)合環(huán)孢素，可抑制異常免疫反應(yīng)。造血干細(xì)胞移植是根治性治療方法，適用于年輕且有合適供者的患者。支持治療包括成分輸血、抗感染及止血等對癥處理。治療期間需密切監(jiān)測血象變化及藥物不良反應(yīng)。
患者日常需保持居住環(huán)境清潔，避免感染風(fēng)險。注意口腔及皮膚護(hù)理，使用軟毛牙刷防止牙齦出血。飲食應(yīng)選擇易消化、高蛋白食物，避免過硬或過熱食物損傷消化道黏膜。嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥，定期復(fù)查血常規(guī)和肝腎功能。避免劇烈運動或外傷，觀察出血傾向變化。出現(xiàn)發(fā)熱、出血加重等情況需及時就醫(yī)。