重型再生障礙性貧血可分為極重型和非極重型兩類,主要依據(jù)中性粒細胞絕對值、血小板計數(shù)及網(wǎng)織紅細胞比例進行區(qū)分。該疾病屬于骨髓造血功能衰竭綜合征,需通過骨髓穿刺和細胞遺傳學檢查確診。
1、極重型
極重型再生障礙性貧血診斷標準為中性粒細胞絕對值低于0.2×10?/L,血小板計數(shù)低于20×10?/L,網(wǎng)織紅細胞比例小于1%?;颊叱1憩F(xiàn)為嚴重感染、自發(fā)性出血及輸血依賴,骨髓活檢顯示造血細胞比例極度減少。治療需采用抗胸腺細胞球蛋白聯(lián)合環(huán)孢素免疫抑制治療,或盡早進行異基因造血干細胞移植。日常需嚴格預防感染,避免外傷導致出血。
2、非極重型
非極重型標準為中性粒細胞絕對值0.2-0.5×10?/L,血小板計數(shù)20-50×10?/L,網(wǎng)織紅細胞比例1-3%。臨床表現(xiàn)以貧血癥狀為主,可能伴有輕度出血傾向。骨髓象顯示三系細胞減少但程度較輕。治療可選擇促造血藥物如司坦唑醇片聯(lián)合免疫調(diào)節(jié)劑,部分患者對造血生長因子治療有效。需定期監(jiān)測血常規(guī)變化,預防慢性貧血導致的器官損傷。
患者應保持高蛋白飲食,適量補充鐵劑、葉酸和維生素B12等造血原料。注意口腔及會陰部清潔,避免去人群密集場所。所有治療均需在血液科醫(yī)生指導下進行,定期評估骨髓造血功能。出現(xiàn)發(fā)熱、皮下瘀斑等癥狀時需立即就醫(yī),禁止自行服用非甾體抗炎藥等影響血小板功能的藥物。