急性重型再生障礙性貧血是一種骨髓造血功能衰竭性疾病，主要表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少、嚴(yán)重貧血、感染和出血傾向。該病起病急驟，病情兇險(xiǎn)，需立即就醫(yī)治療。
急性重型再生障礙性貧血的發(fā)病機(jī)制尚未完全明確，可能與免疫異常、病毒感染、化學(xué)藥物或放射線暴露等因素有關(guān)。患者骨髓造血干細(xì)胞數(shù)量顯著減少，導(dǎo)致紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板生成障礙。臨床表現(xiàn)以面色蒼白、乏力、心悸等貧血癥狀為主，同時(shí)伴有反復(fù)發(fā)熱、口腔潰瘍等感染表現(xiàn)，以及皮膚瘀點(diǎn)瘀斑、鼻出血等出血傾向。實(shí)驗(yàn)室檢查可見全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)降低，骨髓穿刺顯示骨髓增生低下。診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、血常規(guī)和骨髓檢查結(jié)果，并排除其他可能導(dǎo)致全血細(xì)胞減少的疾病。
治療上主要采用免疫抑制治療和造血干細(xì)胞移植兩種方式。免疫抑制治療常用抗胸腺細(xì)胞球蛋白聯(lián)合環(huán)孢素，可抑制異常免疫反應(yīng)，促進(jìn)骨髓造血功能恢復(fù)。造血干細(xì)胞移植是唯一可能根治該病的方法，適用于年輕且有合適供者的患者。支持治療包括輸血糾正貧血和血小板減少，使用粒細(xì)胞集落刺激因子提升中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)，以及預(yù)防性抗感染治療。病情危重者需入住無菌病房，密切監(jiān)測(cè)生命體征和血象變化。
急性重型再生障礙性貧血患者日常需注意保持個(gè)人衛(wèi)生，避免感染風(fēng)險(xiǎn)。飲食應(yīng)選擇高蛋白、高維生素、易消化的食物，保證充足營養(yǎng)攝入。避免劇烈運(yùn)動(dòng)和可能造成外傷的活動(dòng)，防止出血。嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥，定期復(fù)查血常規(guī)和骨髓象。保持樂觀心態(tài)，積極配合治療，家屬應(yīng)給予充分的心理支持。出現(xiàn)發(fā)熱、出血加重等情況需立即就醫(yī)。