硬皮病主要表現(xiàn)為皮膚硬化、雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)疼痛、消化道癥狀和肺部病變等癥狀。硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為特征的自身免疫性疾病，可分為局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病兩種類(lèi)型。

1、皮膚硬化

皮膚硬化是硬皮病最典型的癥狀，早期表現(xiàn)為手指、面部等部位皮膚緊繃發(fā)亮，逐漸發(fā)展為皮膚增厚變硬。皮膚病變通常從四肢遠(yuǎn)端開(kāi)始，逐漸向近端發(fā)展，嚴(yán)重時(shí)可累及全身。皮膚硬化會(huì)導(dǎo)致面部表情減少、張口受限、手指屈曲畸形等功能障礙。

2、雷諾現(xiàn)象

雷諾現(xiàn)象表現(xiàn)為遇冷或情緒激動(dòng)時(shí)手指或腳趾突然變白、繼而發(fā)紫、最后潮紅的三相顏色變化，伴有麻木、刺痛感。這是由于血管痙攣導(dǎo)致局部缺血所致。雷諾現(xiàn)象可能是硬皮病的早期表現(xiàn)，常在皮膚硬化前數(shù)月或數(shù)年出現(xiàn)。

3、關(guān)節(jié)疼痛

關(guān)節(jié)疼痛和晨僵是硬皮病常見(jiàn)癥狀，多發(fā)生在手指、腕關(guān)節(jié)等小關(guān)節(jié)。這是由于關(guān)節(jié)周?chē)M織纖維化和滑膜炎所致。隨著病情發(fā)展，可能出現(xiàn)關(guān)節(jié)活動(dòng)受限、畸形。部分患者會(huì)出現(xiàn)肌腱摩擦音，這是肌腱在硬化組織中滑動(dòng)時(shí)產(chǎn)生的特征性表現(xiàn)。

4、消化道癥狀

消化道受累時(shí)可出現(xiàn)吞咽困難、反酸、腹脹、便秘或腹瀉等癥狀。食管受累最常見(jiàn)，表現(xiàn)為吞咽困難和胃食管反流。腸道受累可導(dǎo)致?tīng)I(yíng)養(yǎng)吸收不良和假性腸梗阻?？谇皇芾劭赡艹霈F(xiàn)張口受限、牙齒排列稀疏等表現(xiàn)。

5、肺部病變

肺部病變是系統(tǒng)性硬皮病最嚴(yán)重的并發(fā)癥之一，主要表現(xiàn)為間質(zhì)性肺病和肺動(dòng)脈高壓?；颊呖赡艹霈F(xiàn)活動(dòng)后氣短、干咳等癥狀。肺部高分辨率CT可早期發(fā)現(xiàn)肺間質(zhì)病變。肺動(dòng)脈高壓可導(dǎo)致右心衰竭，是硬皮病患者死亡的主要原因之一。

硬皮病患者應(yīng)注意保暖，避免寒冷刺激誘發(fā)雷諾現(xiàn)象；保持皮膚清潔，使用溫和的護(hù)膚品；進(jìn)食軟食、少食多餐以減輕消化道癥狀；戒煙并避免接觸二手煙；定期進(jìn)行肺功能檢查和心臟超聲檢查。建議患者在風(fēng)濕免疫科醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行規(guī)范治療，早期干預(yù)有助于改善預(yù)后。治療包括免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、嗎替麥考酚酯等藥物，針對(duì)不同癥狀采取相應(yīng)措施，如質(zhì)子泵抑制劑治療胃食管反流，血管擴(kuò)張劑治療雷諾現(xiàn)象等。