左先右分流的先心病是指先天性心臟病中一類存在左心系統(tǒng)血液向右心系統(tǒng)異常分流的病理狀態(tài)，主要包括室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉及房間隔缺損等類型。
一、室間隔缺損
室間隔缺損是左右心室間隔存在異常通道的先天性畸形。由于左心室壓力顯著高于右心室，收縮期血液經(jīng)缺損處向右心室分流，導(dǎo)致肺循環(huán)血容量增加。典型癥狀包括活動后氣促、反復(fù)呼吸道感染及發(fā)育遲緩，嚴(yán)重時可引發(fā)心力衰竭。診斷需依賴心臟超聲檢查，治療方式包括介入封堵術(shù)或外科修補(bǔ)手術(shù)，術(shù)后需定期隨訪心功能。
二、動脈導(dǎo)管未閉
動脈導(dǎo)管未閉是主動脈與肺動脈間生理性通道持續(xù)開放的異常狀態(tài)。主動脈血液經(jīng)導(dǎo)管持續(xù)分流至肺動脈，引起肺血管床容量負(fù)荷加重。臨床表現(xiàn)有消瘦、多汗、心前區(qū)雜音，長期可導(dǎo)致肺動脈高壓。通過心臟彩超可明確診斷，治療可采用介入封堵或?qū)Ч芙Y(jié)扎術(shù)，術(shù)后需監(jiān)測肺動脈壓力變化。
三、房間隔缺損
房間隔缺損是左右心房間隔存在異常交通的先天性缺陷。左心房氧合血經(jīng)缺損處分流至右心房，使右心負(fù)荷增加。常見癥狀為運(yùn)動耐力下降、心悸，偶有發(fā)紺表現(xiàn)。心臟超聲能準(zhǔn)確評估缺損大小與分流程度，治療以介入封堵或外科修補(bǔ)為主，術(shù)后應(yīng)注意預(yù)防心律失常。
四、部分型肺靜脈異位引流
部分肺靜脈未正?；亓魅胱笮姆?，而是連接至右心房或腔靜脈系統(tǒng)。氧合血直接進(jìn)入右心系統(tǒng)形成左向右分流，臨床可見輕度發(fā)紺、呼吸困難，易合并肺部感染。診斷需結(jié)合心臟超聲與心導(dǎo)管檢查，手術(shù)治療需重建肺靜脈回流路徑，術(shù)后需長期抗凝治療。
五、主肺動脈窗
主肺動脈窗是主動脈與肺動脈根部存在異常交通的罕見畸形。高壓的主動脈血液直接分流入肺動脈，導(dǎo)致肺充血及心力衰竭進(jìn)展迅速。特征性表現(xiàn)為早發(fā)性呼吸困難、心臟雜音及肺動脈高壓體征。心臟CT與超聲可明確診斷，需盡早手術(shù)修復(fù)缺損，術(shù)后要嚴(yán)格控制血壓波動。
先天性心臟病患者應(yīng)建立規(guī)律隨訪計劃，包括每半年至一年進(jìn)行心臟超聲評估。日常生活中需保持適度活動強(qiáng)度，避免劇烈運(yùn)動加重心臟負(fù)擔(dān)。注意均衡營養(yǎng)攝入，適當(dāng)增加高蛋白食物如魚類、豆制品，限制鈉鹽攝入以防水腫。出現(xiàn)呼吸加快、口唇發(fā)紫或體重不增時應(yīng)立即就診。預(yù)防呼吸道感染對減少心臟負(fù)荷尤為重要，可接種流感疫苗與肺炎疫苗。