格林巴利綜合征是一種自身免疫性周圍神經(jīng)病,主要表現(xiàn)為急性或亞急性對(duì)稱性肢體無力、感覺異常和自主神經(jīng)功能障礙。該病可能與感染、疫苗接種、手術(shù)等因素誘發(fā)免疫系統(tǒng)攻擊周圍神經(jīng)髓鞘有關(guān),嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致呼吸肌麻痹。
格林巴利綜合征的發(fā)病機(jī)制與分子模擬有關(guān),常見前驅(qū)感染包括空腸彎曲菌、巨細(xì)胞病毒等。這些病原體的某些成分與周圍神經(jīng)髓鞘結(jié)構(gòu)相似,導(dǎo)致免疫系統(tǒng)錯(cuò)誤攻擊神經(jīng)纖維。約三分之二患者在發(fā)病前有呼吸道或胃腸道感染史。
患者通常先出現(xiàn)雙下肢對(duì)稱性無力,逐漸向上發(fā)展至軀干和上肢,部分伴有手套襪套樣感覺減退。自主神經(jīng)受累可表現(xiàn)為心律失常、血壓波動(dòng)。病情高峰多在2-4周內(nèi)達(dá)到,嚴(yán)重者需要呼吸機(jī)輔助通氣。
急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病是最常見類型,約占85%。其他變異型包括米勒費(fèi)希爾綜合征(眼肌麻痹-共濟(jì)失調(diào)-腱反射消失三聯(lián)征)和急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病,后者多與空腸彎曲菌感染相關(guān)。
診斷需結(jié)合腦脊液檢查顯示蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象,以及神經(jīng)電生理檢查發(fā)現(xiàn)周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢。需排除重金屬中毒、卟啉病等類似疾病,部分患者需完善抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體檢測(cè)。
靜脈注射免疫球蛋白和血漿置換是主要治療方法,需在發(fā)病2周內(nèi)開始。重癥患者需密切監(jiān)測(cè)呼吸功能,必要時(shí)氣管插管??祻?fù)期可配合針灸、肢體功能訓(xùn)練,多數(shù)患者預(yù)后良好但可能遺留輕微后遺癥。
格林巴利綜合征患者急性期應(yīng)臥床休息,保持肢體功能位預(yù)防攣縮?;謴?fù)期建議在康復(fù)醫(yī)師指導(dǎo)下循序漸進(jìn)進(jìn)行肌力訓(xùn)練,可適當(dāng)補(bǔ)充B族維生素營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)。日常需注意預(yù)防呼吸道感染,疫苗接種前應(yīng)咨詢神經(jīng)科醫(yī)師。若出現(xiàn)肢體麻木加重或呼吸困難需立即就醫(yī)。
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