肺纖維化的癥狀表現(xiàn)主要有干咳、活動(dòng)后氣短、乏力、杵狀指和發(fā)紺。肺纖維化是肺部組織異常增生形成瘢痕的病理過(guò)程,早期癥狀隱匿,隨病情進(jìn)展逐漸加重。
干咳是肺纖維化最常見(jiàn)的早期癥狀,表現(xiàn)為持續(xù)性無(wú)痰咳嗽,夜間或平臥時(shí)可能加重。這與肺部瘢痕組織刺激氣道神經(jīng)有關(guān)。患者可能誤認(rèn)為普通感冒而延誤就診。若咳嗽超過(guò)8周未緩解,需警惕間質(zhì)性肺疾病可能。臨床常用乙酰半胱氨酸泡騰片、吡非尼酮膠囊等藥物延緩纖維化進(jìn)展。
活動(dòng)后呼吸困難呈進(jìn)行性加重,初期僅在爬樓梯、快走時(shí)出現(xiàn),后期輕微活動(dòng)甚至靜息時(shí)也會(huì)發(fā)生。這是由于肺泡壁增厚導(dǎo)致氧氣交換障礙,肺功能檢查可發(fā)現(xiàn)彌散功能下降。醫(yī)生可能建議使用尼達(dá)尼布軟膠囊聯(lián)合氧療,同時(shí)推薦進(jìn)行肺康復(fù)訓(xùn)練改善癥狀。
患者常出現(xiàn)不明原因的疲倦感,與慢性缺氧導(dǎo)致全身組織供氧不足有關(guān)。伴隨血紅蛋白代償性增高時(shí),可能出現(xiàn)頭痛、注意力不集中等表現(xiàn)。血氧監(jiān)測(cè)顯示靜息狀態(tài)下血氧飽和度常低于95%,需警惕呼吸衰竭風(fēng)險(xiǎn)。營(yíng)養(yǎng)支持可適當(dāng)增加高蛋白飲食,必要時(shí)補(bǔ)充多種維生素礦物質(zhì)片。
長(zhǎng)期缺氧導(dǎo)致指端結(jié)締組織增生,表現(xiàn)為手指或腳趾末端膨大、甲床角度消失。該體征通常在病程較晚期出現(xiàn),提示慢性低氧血癥已持續(xù)較長(zhǎng)時(shí)間。臨床發(fā)現(xiàn)杵狀指需立即完善胸部高分辨率CT檢查,評(píng)估肺纖維化程度。部分患者可能需聯(lián)合糖皮質(zhì)激素如甲潑尼龍片治療。
口唇、甲床等部位出現(xiàn)青紫色,是嚴(yán)重低氧血癥的典型表現(xiàn),常見(jiàn)于晚期患者。動(dòng)脈血?dú)夥治鲲@示氧分壓顯著降低,可能合并二氧化碳潴留。此時(shí)需長(zhǎng)期家庭氧療,流量控制在1-3L/分鐘,目標(biāo)維持血氧飽和度在90%以上。對(duì)于急性加重期患者,可能需使用無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣。
肺纖維化患者應(yīng)嚴(yán)格戒煙并避免二手煙,保持居住環(huán)境通風(fēng)良好。冬季注意保暖預(yù)防呼吸道感染,可接種肺炎疫苗和流感疫苗。飲食宜選擇高蛋白、高熱量、易消化的食物,少量多餐避免飽脹影響呼吸。在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行適度的呼吸操鍛煉,如腹式呼吸、縮唇呼吸等,有助于改善肺功能。定期復(fù)查肺功能及胸部影像學(xué),監(jiān)測(cè)病情變化。
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