肺纖維化的癥狀主要有干咳、活動(dòng)后氣短、乏力、杵狀指、體重下降等。肺纖維化是肺部組織異常修復(fù)導(dǎo)致瘢痕形成的疾病,早期癥狀隱匿,隨病情進(jìn)展可能出現(xiàn)呼吸衰竭等嚴(yán)重并發(fā)癥。
干咳是肺纖維化最常見(jiàn)的早期癥狀,表現(xiàn)為無(wú)痰或少量白黏痰的持續(xù)性咳嗽。這與肺部瘢痕組織刺激氣道神經(jīng)有關(guān),夜間或平臥時(shí)可能加重?;颊呖勺襻t(yī)囑使用復(fù)方甘草口服溶液、氫溴酸右美沙芬片或枸櫞酸噴托維林片緩解癥狀,但需警惕止咳藥掩蓋病情進(jìn)展。
活動(dòng)后呼吸困難隨肺功能下降逐漸明顯,初期僅在爬樓、快走時(shí)出現(xiàn),后期輕微活動(dòng)甚至靜息時(shí)也會(huì)發(fā)生。這與肺泡-毛細(xì)血管單位被纖維組織取代導(dǎo)致氧氣交換障礙有關(guān)。肺功能檢查顯示彌散功能減低,動(dòng)脈血?dú)夥治隹梢?jiàn)血氧分壓降低。
慢性缺氧導(dǎo)致機(jī)體能量代謝異常,患者常感到持續(xù)疲倦、精神不振??赡馨殡S食欲減退和肌肉萎縮,與炎癥因子釋放消耗體能有關(guān)。吸氧治療和營(yíng)養(yǎng)支持有助于改善癥狀,建議適量補(bǔ)充高蛋白食物如雞蛋、魚(yú)肉等。
長(zhǎng)期缺氧引發(fā)指端軟組織增生,表現(xiàn)為手指或腳趾末端膨大呈鼓槌狀,指甲與甲床角度增大。這是慢性肺部疾病的特征性表現(xiàn),通常提示病程已超過(guò)6個(gè)月。需與先天性心臟病等疾病鑒別,胸部CT檢查可明確肺纖維化程度。
呼吸耗能增加和慢性炎癥消耗導(dǎo)致進(jìn)行性體重減輕,部分患者半年內(nèi)體重下降超過(guò)5%。這與呼吸困難影響進(jìn)食、腫瘤壞死因子等細(xì)胞因子分解代謝有關(guān)。建議采用少食多餐方式,優(yōu)先選擇牛奶、香蕉等高熱量易消化食物。
肺纖維化患者應(yīng)避免吸煙及接觸粉塵,保持室內(nèi)空氣濕潤(rùn),冬季注意預(yù)防呼吸道感染。建議定期監(jiān)測(cè)血氧飽和度,進(jìn)行緩慢的呼吸訓(xùn)練如腹式呼吸。急性加重時(shí)可能出現(xiàn)發(fā)熱、咳黃痰等感染征象,需立即就醫(yī)。目前吡非尼酮膠囊和尼達(dá)尼布軟膠囊可延緩纖維化進(jìn)展,但需在呼吸科醫(yī)師指導(dǎo)下規(guī)范使用。
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