妊娠期急性脂肪肝是妊娠晚期特有的嚴(yán)重并發(fā)癥,主要表現(xiàn)為肝功能異常、凝血功能障礙和多器官損害。該病起病急驟,可能與激素水平變化、線粒體脂肪酸氧化障礙、遺傳易感性等因素有關(guān),需立即終止妊娠并采取綜合治療。
妊娠期急性脂肪肝多發(fā)生在妊娠28-40周,典型癥狀包括持續(xù)性惡心嘔吐、右上腹疼痛、黃疸等。實(shí)驗(yàn)室檢查可見轉(zhuǎn)氨酶升高、膽紅素增高、低血糖、凝血功能異常。超聲或CT顯示肝臟脂肪浸潤,但確診需依靠肝活檢。
該病與妊娠期激素水平變化導(dǎo)致脂肪酸代謝紊亂有關(guān)。孕婦體內(nèi)雌激素和孕激素水平升高,抑制線粒體脂肪酸β氧化過程,導(dǎo)致游離脂肪酸在肝細(xì)胞內(nèi)堆積形成微泡性脂肪變性。部分病例存在長鏈3-羥酰輔酶A脫氫酶缺陷等遺傳因素。
初產(chǎn)婦、多胎妊娠、子癇前期患者發(fā)病率較高。肥胖、既往有妊娠期急性脂肪肝病史、胎兒性別為男性等因素可能增加發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。某些遺傳性代謝疾病攜帶者更易發(fā)生肝細(xì)胞脂肪變性。
病情進(jìn)展可導(dǎo)致急性肝衰竭、肝性腦病、彌散性血管內(nèi)凝血等嚴(yán)重并發(fā)癥。約50%患者合并急性腎損傷,部分出現(xiàn)胰腺炎、ARDS或多器官功能衰竭。胎兒易發(fā)生宮內(nèi)窘迫、早產(chǎn)甚至死胎。
確診后應(yīng)立即終止妊娠,這是最有效的治療措施。同時(shí)需進(jìn)行血漿置換、血液透析等器官支持治療,糾正凝血功能障礙。靜脈注射左卡尼汀可能改善脂肪酸代謝,必要時(shí)考慮肝移植。產(chǎn)后需密切監(jiān)測肝功能恢復(fù)情況。
妊娠期出現(xiàn)持續(xù)嘔吐、乏力、尿色加深等癥狀時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。孕期需定期監(jiān)測肝功能,控制體重增長,避免高脂飲食。有家族史者建議進(jìn)行遺傳咨詢,再次妊娠前需全面評(píng)估代謝功能。產(chǎn)后6個(gè)月內(nèi)應(yīng)復(fù)查肝臟影像學(xué)檢查,確保脂肪浸潤完全消退。
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