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什么是原發(fā)性IgA腎病

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原發(fā)性IgA腎病是一種以腎小球系膜區(qū)IgA沉積為主的慢性腎小球疾病，屬于免疫復(fù)合物介導(dǎo)的腎炎。該病主要表現(xiàn)為血尿、蛋白尿，部分患者可能出現(xiàn)高血壓或腎功能減退。

1、發(fā)病機(jī)制

原發(fā)性IgA腎病與黏膜免疫異常相關(guān)，患者體內(nèi)異常糖基化的IgA1分子增多，形成免疫復(fù)合物沉積于腎小球系膜區(qū)。這種沉積可激活補(bǔ)體系統(tǒng)，引發(fā)局部炎癥反應(yīng)和系膜細(xì)胞增生，最終導(dǎo)致腎小球?yàn)V過(guò)屏障損傷。

2、臨床表現(xiàn)

典型表現(xiàn)為發(fā)作性肉眼血尿，常在上呼吸道感染后1-3天出現(xiàn)。多數(shù)患者存在持續(xù)性鏡下血尿和輕度蛋白尿，約20%患者可進(jìn)展為大量蛋白尿。部分患者就診時(shí)已出現(xiàn)高血壓或血肌酐升高，提示腎功能受損。

3、病理特征

腎活檢病理檢查是確診依據(jù)，光鏡下可見(jiàn)系膜細(xì)胞增生和基質(zhì)增多。免疫熒光顯示系膜區(qū)IgA為主的免疫球蛋白沉積，常伴C3和IgG沉積。電鏡下可見(jiàn)系膜區(qū)電子致密物沉積，部分患者存在足細(xì)胞足突融合。

4、診斷標(biāo)準(zhǔn)

需結(jié)合臨床表現(xiàn)和病理檢查，排除繼發(fā)性IgA沉積疾病后方可確診。必要檢查包括尿常規(guī)、24小時(shí)尿蛋白定量、腎功能檢測(cè)和腎活檢。需與過(guò)敏性紫癜腎炎、肝硬化性腎小球硬化等繼發(fā)性IgA沉積疾病相鑒別。

5、治療原則

治療方案需根據(jù)蛋白尿程度和腎功能分級(jí)制定?；A(chǔ)治療包括ACEI/ARB類藥物控制蛋白尿和血壓。對(duì)于高?；颊呖赡苄枰瞧べ|(zhì)激素或免疫抑制劑。終末期腎病患者需進(jìn)行腎臟替代治療，部分可選擇腎移植。

患者應(yīng)定期監(jiān)測(cè)血壓、尿蛋白和腎功能，避免使用腎毒性藥物。建議低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，控制體重指數(shù)在正常范圍。注意預(yù)防呼吸道感染，避免過(guò)度勞累。出現(xiàn)水腫、尿量減少等癥狀需及時(shí)就醫(yī)調(diào)整治療方案。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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