急性播散性腦脊髓炎是一種免疫介導的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病,多見于兒童及青少年,常由病毒感染或疫苗接種后誘發(fā),臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、頭痛、意識障礙、肢體無力等癥狀。
該病主要與免疫系統(tǒng)異常激活有關。病毒感染如麻疹、風疹、水痘等可能通過分子模擬機制誘發(fā)自身免疫反應,少數(shù)病例發(fā)生在疫苗接種后。免疫細胞錯誤攻擊髓鞘堿性蛋白,導致腦和脊髓多灶性脫髓鞘病變。部分患者存在遺傳易感性,可能與人類白細胞抗原相關。
起病急驟,初期表現(xiàn)為發(fā)熱、頭痛、惡心等前驅癥狀。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀多在1-2周內(nèi)進展,包括意識模糊、嗜睡甚至昏迷等腦病表現(xiàn),以及肢體癱瘓、感覺異常、共濟失調等脊髓損害體征。約半數(shù)患者出現(xiàn)癲癇發(fā)作,部分伴有視神經(jīng)炎引起的視力下降。
腦脊液檢查可見淋巴細胞輕度增多和蛋白升高,但糖含量正常。磁共振成像顯示腦白質多發(fā)性T2高信號病灶,脊髓可見縱向延伸的炎性病灶。需與多發(fā)性硬化、病毒性腦炎等疾病鑒別,血清抗髓鞘少突膠質細胞糖蛋白抗體檢測有助于診斷。
急性期首選大劑量甲潑尼龍注射液沖擊治療,重癥患者可聯(lián)合靜脈注射免疫球蛋白或進行血漿置換。對激素無效者可選用環(huán)磷酰胺注射液?;謴推谛栝L期口服潑尼松片逐漸減量,配合免疫抑制劑如硫唑嘌呤片預防復發(fā)。同時需使用丙戊酸鈉緩釋片控制癲癇發(fā)作。
多數(shù)患者經(jīng)及時治療可完全康復,但嚴重病例可能遺留認知障礙或運動功能障礙??祻推谛柽M行肢體功能訓練和認知康復治療。建議每3-6個月復查磁共振監(jiān)測病情變化,避免再次接種疫苗或病毒感染?;颊邞3忠?guī)律作息,適當補充維生素D和歐米伽3脂肪酸。
患者發(fā)病后需立即住院治療,急性期應絕對臥床休息?;謴推陲嬍骋诉x擇高蛋白、高維生素的易消化食物,如魚肉、雞蛋、西藍花等。避免劇烈運動和情緒激動,家屬需密切觀察患者精神狀態(tài)和肢體活動情況,定期隨訪神經(jīng)科評估神經(jīng)功能恢復程度。若出現(xiàn)癥狀反復應及時復診調整治療方案。
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