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室間隔缺損的常見(jiàn)部位

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室間隔缺損的常見(jiàn)部位主要有膜周部、漏斗部、肌部、房室通道型及混合型。室間隔缺損是先天性心臟病的常見(jiàn)類型，缺損位置不同對(duì)血流動(dòng)力學(xué)的影響也存在差異。

1、膜周部

膜周部缺損位于室間隔膜部，靠近主動(dòng)脈瓣和三尖瓣，約占全部室間隔缺損的70%。此處缺損可能因胚胎期心內(nèi)膜墊發(fā)育異常導(dǎo)致，常伴有主動(dòng)脈瓣脫垂或反流。聽(tīng)診可在胸骨左緣第三肋間聞及粗糙的全收縮期雜音。膜周部小型缺損可能隨年齡增長(zhǎng)自然閉合，中大型缺損需手術(shù)修補(bǔ)，常用術(shù)式包括經(jīng)導(dǎo)管封堵術(shù)或直視下補(bǔ)片修補(bǔ)術(shù)。

2、漏斗部

漏斗部缺損位于右心室流出道，靠近肺動(dòng)脈瓣，可分為嵴內(nèi)型和干下型。這類缺損約占20%，多與法洛四聯(lián)癥等復(fù)雜先心病相關(guān)。典型表現(xiàn)為胸骨左緣第二肋間響亮收縮期雜音，可能伴隨肺動(dòng)脈高壓。治療需根據(jù)缺損大小選擇經(jīng)皮封堵或開(kāi)胸手術(shù)，干下型缺損易導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣反流，需盡早干預(yù)。

3、肌部

肌部缺損完全位于肌性室間隔，多為多發(fā)性小孔狀缺損，約占5%-10%。常見(jiàn)于新生兒，可能與心肌小梁發(fā)育不全有關(guān)。聽(tīng)診雜音位置較低且強(qiáng)度多變，部分病例隨心肌生長(zhǎng)可自行閉合。對(duì)于持續(xù)存在的較大肌部缺損，可采用 Amplatzer 肌部封堵器進(jìn)行介入治療，避免遠(yuǎn)期心功能受損。

4、房室通道型

房室通道型缺損位于室間隔流入道，靠近二尖瓣和三尖瓣，多合并心內(nèi)膜墊缺損。這類缺損約占5%，常見(jiàn)于唐氏綜合征患兒。特征性表現(xiàn)為心尖區(qū)全收縮期雜音伴震顫，超聲可見(jiàn)房室瓣裂缺。需在嬰幼兒期行根治手術(shù)，包括室間隔補(bǔ)片修補(bǔ)和房室瓣成形術(shù)，以預(yù)防肺動(dòng)脈高壓和心力衰竭。

5、混合型

混合型缺損同時(shí)累及兩個(gè)以上解剖區(qū)域，常見(jiàn)于大型復(fù)雜畸形。這類缺損多伴有明顯的心臟擴(kuò)大和肺動(dòng)脈高壓，聽(tīng)診可聞及廣泛分布的收縮期雜音。治療需個(gè)體化設(shè)計(jì)手術(shù)方案，可能需分期手術(shù)，先行肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)控制肺血流，待條件成熟后再行根治性修補(bǔ)。

室間隔缺損患者應(yīng)定期進(jìn)行心臟超聲隨訪，監(jiān)測(cè)缺損變化和心功能狀態(tài)。日常生活中需避免劇烈運(yùn)動(dòng)，預(yù)防呼吸道感染，保持均衡飲食。合并肺動(dòng)脈高壓者需限制鈉鹽攝入，術(shù)后患者應(yīng)遵醫(yī)囑服用抗凝藥物并定期復(fù)查。出現(xiàn)氣促、紫紺或活動(dòng)耐力下降時(shí)需及時(shí)就醫(yī)。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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