肺纖維化初期通過(guò)規(guī)范治療可以延緩病情進(jìn)展,部分患者可達(dá)到臨床治愈。肺纖維化初期治療方式主要有抗纖維化藥物治療、氧療、肺康復(fù)訓(xùn)練、控制并發(fā)癥、定期隨訪評(píng)估等。建議患者盡早就醫(yī),在醫(yī)生指導(dǎo)下制定個(gè)體化治療方案。
抗纖維化藥物治療是肺纖維化初期的主要干預(yù)手段,常用藥物包括吡非尼酮膠囊、尼達(dá)尼布軟膠囊等,這類藥物能抑制成纖維細(xì)胞增殖,減緩肺組織瘢痕形成。部分患者用藥后咳嗽、呼吸困難等癥狀可明顯改善,肺功能指標(biāo)趨于穩(wěn)定。氧療適用于血氧飽和度降低的患者,通過(guò)長(zhǎng)期家庭氧療糾正低氧血癥,減輕心臟負(fù)荷。便攜式制氧機(jī)的使用需根據(jù)醫(yī)生建議調(diào)整流量,避免氧中毒。
肺康復(fù)訓(xùn)練包括呼吸肌鍛煉、有氧運(yùn)動(dòng)和營(yíng)養(yǎng)支持。腹式呼吸訓(xùn)練能增強(qiáng)膈肌力量,縮唇呼吸可改善氣道塌陷。每周3-5次低強(qiáng)度步行或騎自行車有助于維持心肺功能。營(yíng)養(yǎng)師指導(dǎo)下的高蛋白飲食配合維生素D補(bǔ)充,能改善患者肌肉萎縮??刂撇l(fā)癥需重點(diǎn)預(yù)防肺部感染,流感疫苗和肺炎球菌疫苗應(yīng)按時(shí)接種,出現(xiàn)發(fā)熱咳膿痰需及時(shí)抗感染治療。
定期隨訪評(píng)估需每3-6個(gè)月進(jìn)行高分辨率CT和肺功能檢查,醫(yī)生會(huì)根據(jù)用力肺活量和一氧化碳彌散量等指標(biāo)調(diào)整治療方案。部分局限病灶患者經(jīng)早期干預(yù)后,影像學(xué)可見(jiàn)磨玻璃樣變減輕。但吸煙者、合并胃食管反流或肺動(dòng)脈高壓的患者預(yù)后相對(duì)較差,需加強(qiáng)原發(fā)病管理。基因檢測(cè)顯示TERT或SFTPC基因突變者,疾病進(jìn)展速度可能較快。
肺纖維化初期患者應(yīng)嚴(yán)格戒煙并避免二手煙,廚房使用抽油煙機(jī)減少油煙刺激。保持居住環(huán)境濕度40-60%,定期清洗空調(diào)濾網(wǎng)。冬季外出佩戴口罩預(yù)防冷空氣刺激,夏季避免長(zhǎng)時(shí)間暴露于高濃度臭氧環(huán)境。飲食選擇富含ω-3脂肪酸的三文魚(yú)、亞麻籽等食物,限制高鹽食品攝入。每日進(jìn)行血氧監(jiān)測(cè)并記錄癥狀變化,出現(xiàn)指端發(fā)紺或體重驟降需立即復(fù)診。保持適度社交活動(dòng)有助于緩解焦慮情緒,可參加病友互助小組獲取心理支持。
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