肺纖維化通常無(wú)法完全治愈,但可通過(guò)規(guī)范治療延緩病情進(jìn)展。肺纖維化的治療方式主要有藥物治療、氧療、肺康復(fù)訓(xùn)練、肺移植及對(duì)癥支持治療。
吡非尼酮膠囊和尼達(dá)尼布軟膠囊是常用的抗纖維化藥物,可減緩肺功能下降。糖皮質(zhì)激素如甲潑尼龍片可用于急性加重期控制炎癥,但長(zhǎng)期使用需警惕副作用。乙酰半胱氨酸顆??赡苡兄诳寡趸瘬p傷。
血氧飽和度低于90%時(shí)需要長(zhǎng)期家庭氧療,每日吸氧15小時(shí)以上可改善缺氧癥狀。便攜式制氧機(jī)適合活動(dòng)時(shí)使用,夜間建議使用持續(xù)正壓通氣設(shè)備。
包括呼吸肌訓(xùn)練、有氧運(yùn)動(dòng)和營(yíng)養(yǎng)指導(dǎo),每周3次持續(xù)6周可提升運(yùn)動(dòng)耐力。腹式呼吸法和縮唇呼吸能改善通氣效率,太極拳等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)適合中重度患者。
適用于65歲以下終末期患者,需符合嚴(yán)格適應(yīng)證評(píng)估。術(shù)后需終身服用免疫抑制劑如他克莫司膠囊,5年生存率約50%。供體短缺和排斥反應(yīng)是主要限制因素。
鎮(zhèn)咳可用右美沙芬糖漿,祛痰推薦氨溴索口服溶液。繼發(fā)感染時(shí)需根據(jù)藥敏試驗(yàn)選用抗生素,如左氧氟沙星片。肺動(dòng)脈高壓患者需使用西地那非片等血管擴(kuò)張劑。
肺纖維化患者應(yīng)嚴(yán)格戒煙并避免二手煙,保持室內(nèi)濕度40%-60%,每日飲水1500-2000毫升稀釋痰液。采用高蛋白、高維生素飲食,少食多餐減輕腹脹。接種肺炎疫苗和流感疫苗預(yù)防感染,每月監(jiān)測(cè)體重變化,定期進(jìn)行肺功能檢查和6分鐘步行試驗(yàn)評(píng)估病情。出現(xiàn)發(fā)熱、咳血或呼吸困難加重需立即就醫(yī)。
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