肺纖維化目前尚無根治方法,但可通過藥物干預(yù)、氧療、肺康復(fù)等手段延緩病情進(jìn)展并改善生活質(zhì)量。
肺纖維化的治療核心在于控制炎癥反應(yīng)和減緩纖維化進(jìn)程。常用藥物包括吡非尼酮膠囊和尼達(dá)尼布軟膠囊,這兩種抗纖維化藥物能抑制成纖維細(xì)胞增殖。糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片可用于急性加重期抑制炎癥。長期低流量氧療有助于糾正低氧血癥,每日使用時(shí)間需超過15小時(shí)。肺康復(fù)訓(xùn)練包括呼吸肌鍛煉、有氧運(yùn)動(dòng)和營養(yǎng)指導(dǎo),需在專業(yè)團(tuán)隊(duì)監(jiān)督下重復(fù)進(jìn)行。對(duì)于終末期患者,肺移植是唯一可能延長生存期的治療方式,但受限于供體來源和手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。
部分患者可能對(duì)藥物治療反應(yīng)不佳,尤其是特發(fā)性肺纖維化患者。合并肺動(dòng)脈高壓時(shí)需聯(lián)用血管擴(kuò)張劑如西地那非片。繼發(fā)于風(fēng)濕性疾病的肺纖維化需同步控制原發(fā)病?;蛲蛔儗?dǎo)致的家族性肺纖維化預(yù)后較差。極少數(shù)病例在早期肺泡炎階段通過免疫抑制劑治療可能實(shí)現(xiàn)部分逆轉(zhuǎn)。
肺纖維化患者需嚴(yán)格戒煙并避免接觸粉塵等刺激物,保持室內(nèi)濕度適宜。每日監(jiān)測血氧飽和度,出現(xiàn)胸悶加重或發(fā)熱需及時(shí)就醫(yī)。飲食以高蛋白、高維生素為主,可適量補(bǔ)充深海魚油。根據(jù)耐受性選擇散步、太極等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng),避免過度勞累。定期復(fù)查肺功能和高分辨率CT,由呼吸科醫(yī)生動(dòng)態(tài)調(diào)整治療方案。
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