肺纖維化是肺部組織因慢性損傷導(dǎo)致異常修復(fù),形成瘢痕組織的病理過程。主要形成原因有長期吸入粉塵或有害氣體、自身免疫性疾病、藥物副作用、放射性損傷以及特發(fā)性因素。典型表現(xiàn)包括進(jìn)行性呼吸困難、干咳、乏力、杵狀指和低氧血癥。
長期接觸二氧化硅、石棉等工業(yè)粉塵,或吸煙產(chǎn)生的有害氣體,會導(dǎo)致肺泡上皮細(xì)胞反復(fù)損傷。這種慢性刺激激活成纖維細(xì)胞增殖,膠原蛋白過度沉積形成纖維化?;颊呖赡艹霈F(xiàn)胸悶伴金屬音樣咳嗽,需避免接觸致病源并使用乙酰半胱氨酸泡騰片輔助治療。
類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、硬皮病等疾病引發(fā)免疫系統(tǒng)攻擊肺組織,產(chǎn)生慢性炎癥反應(yīng)。炎癥介質(zhì)持續(xù)刺激導(dǎo)致肺間質(zhì)增厚,最終形成蜂窩樣改變。這類患者常合并關(guān)節(jié)腫痛,需使用甲潑尼龍片聯(lián)合環(huán)磷酰胺片控制免疫反應(yīng)。
博來霉素、胺碘酮等藥物可能直接損傷肺毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞,引發(fā)氧化應(yīng)激反應(yīng)。藥物代謝產(chǎn)物在肺部蓄積會促進(jìn)轉(zhuǎn)化生長因子分泌,加速纖維化進(jìn)程。用藥期間出現(xiàn)氣促需立即停用,必要時使用吡非尼酮膠囊延緩進(jìn)展。
胸部腫瘤放療時電離輻射會破壞肺泡結(jié)構(gòu),誘發(fā)持續(xù)性炎癥。放射野內(nèi)肺組織逐漸被膠原纖維替代,CT顯示照射區(qū)域邊界清晰的磨玻璃影。急性期可使用潑尼松龍注射液減輕放射性肺炎。
部分患者無明確誘因出現(xiàn)進(jìn)行性肺纖維化,可能與端粒酶異?;蜻z傳易感性有關(guān)。這類特發(fā)性肺纖維化進(jìn)展較快,高分辨率CT顯示胸膜下網(wǎng)格影伴牽拉性支氣管擴(kuò)張。尼達(dá)尼布軟膠囊可延緩肺功能下降速度。
肺纖維化患者需嚴(yán)格戒煙并佩戴口罩避免呼吸道感染,居家配備指氧儀監(jiān)測血氧飽和度。建議每周進(jìn)行3-5次低強(qiáng)度有氧運(yùn)動如慢走,飲食選擇高蛋白易消化食物,每日保證1500毫升飲水。定期復(fù)查肺功能與胸部CT,急性加重時需立即住院治療。
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