神經(jīng)母細(xì)胞腫瘤的嚴(yán)重程度需根據(jù)腫瘤分期、患者年齡等因素綜合判斷,部分低?;純侯A(yù)后良好,但高?;颊呖赡艹霈F(xiàn)轉(zhuǎn)移并威脅生命。
1期或2期的低危神經(jīng)母細(xì)胞腫瘤通常局限于原發(fā)部位,手術(shù)完整切除后5年生存率較高。這類患兒可能僅需手術(shù)干預(yù),無須放化療。4S期嬰幼兒患者存在自愈傾向,腫瘤可能自然消退。中?;颊咝杞Y(jié)合手術(shù)與化療,但多數(shù)對(duì)治療反應(yīng)良好。3期腫瘤已侵犯鄰近淋巴結(jié)或器官,需強(qiáng)化療聯(lián)合手術(shù)。4期高?;颊叱R姽撬?、骨骼或遠(yuǎn)處器官轉(zhuǎn)移,即使采用干細(xì)胞移植等綜合治療,復(fù)發(fā)率仍較高。MYCN基因擴(kuò)增、年齡超過18個(gè)月等因素提示預(yù)后不良。
約半數(shù)神經(jīng)母細(xì)胞腫瘤患兒確診時(shí)已屬高危,腫瘤可能壓迫脊髓導(dǎo)致癱瘓,或分泌兒茶酚胺引發(fā)高血壓危象。轉(zhuǎn)移至眼眶會(huì)引起熊貓眼征,骨髓浸潤導(dǎo)致全血細(xì)胞減少。部分患者出現(xiàn)副腫瘤綜合征,表現(xiàn)為肌陣攣或眼陣攣。腫瘤侵犯腎上腺時(shí)可能破裂出血,需緊急處理。極少數(shù)病例會(huì)轉(zhuǎn)化為良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤,但無法預(yù)測轉(zhuǎn)化時(shí)機(jī)。
確診神經(jīng)母細(xì)胞腫瘤后應(yīng)完善骨髓活檢、MIBG掃描等分期檢查,低?;純好?個(gè)月復(fù)查尿VMA和影像學(xué),中高?;颊咝璞O(jiān)測治療反應(yīng)。日常避免劇烈運(yùn)動(dòng)以防腫瘤破裂,保證高蛋白飲食維持化療期營養(yǎng)。家長需觀察患兒有無骨痛、眼球震顫等新發(fā)癥狀,出現(xiàn)發(fā)熱或出血傾向時(shí)及時(shí)就醫(yī)。心理支持對(duì)長期治療患兒尤為重要,可尋求專業(yè)心理咨詢幫助緩解焦慮情緒。
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