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硬皮病的診斷鑒別

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硬皮病的診斷鑒別主要依靠臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)檢查綜合判斷。硬皮病可分為局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病，需要與嗜酸性筋膜炎、硬化性苔蘚、慢性移植物抗宿主病等疾病相鑒別。

1、臨床表現(xiàn)

局限性硬皮病主要表現(xiàn)為皮膚硬化、萎縮和色素沉著，病變通常局限于皮膚和皮下組織。系統(tǒng)性硬皮病除皮膚表現(xiàn)外，還可累及內(nèi)臟器官，出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象、食管運(yùn)動(dòng)功能障礙、間質(zhì)性肺病、肺動(dòng)脈高壓等癥狀。皮膚活檢可見(jiàn)真皮膠原纖維增生和血管周?chē)装Y細(xì)胞浸潤(rùn)。

2、實(shí)驗(yàn)室檢查

抗核抗體檢測(cè)對(duì)診斷有重要價(jià)值，約90%的系統(tǒng)性硬皮病患者抗核抗體陽(yáng)性?？筍cl-70抗體對(duì)彌漫性系統(tǒng)性硬皮病特異性較高，抗著絲粒抗體多見(jiàn)于局限性系統(tǒng)性硬皮病。血常規(guī)檢查可能發(fā)現(xiàn)貧血，血沉和C反應(yīng)蛋白可能升高。

3、影像學(xué)檢查

胸部高分辨率CT可評(píng)估間質(zhì)性肺病程度，超聲心動(dòng)圖有助于發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓。食管鋇餐造影或食管測(cè)壓可評(píng)估食管運(yùn)動(dòng)功能。甲襞毛細(xì)血管顯微鏡檢查可見(jiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張和缺失，對(duì)早期診斷有幫助。

4、鑒別診斷

嗜酸性筋膜炎表現(xiàn)為四肢對(duì)稱(chēng)性皮膚硬化，但無(wú)雷諾現(xiàn)象和內(nèi)臟受累。硬化性苔蘚好發(fā)于外陰和肛周，病理表現(xiàn)為表皮萎縮和真皮淺層膠原纖維均質(zhì)化。慢性移植物抗宿主病可出現(xiàn)皮膚硬化，但有造血干細(xì)胞移植病史。

5、診斷標(biāo)準(zhǔn)

2013年ACR/EULAR制定的系統(tǒng)性硬皮病分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)包括主要標(biāo)準(zhǔn)和次要標(biāo)準(zhǔn)。主要標(biāo)準(zhǔn)為手指皮膚增厚延伸至掌指關(guān)節(jié)近端。次要標(biāo)準(zhǔn)包括手指皮膚增厚、指尖潰瘍、毛細(xì)血管擴(kuò)張、肺動(dòng)脈高壓等。滿(mǎn)足主要標(biāo)準(zhǔn)或累計(jì)評(píng)分達(dá)到9分可診斷。

硬皮病患者應(yīng)注意保暖，避免寒冷刺激，戒煙戒酒，保持皮膚清潔和濕潤(rùn)。飲食應(yīng)營(yíng)養(yǎng)均衡，適當(dāng)補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素。定期隨訪(fǎng)監(jiān)測(cè)心肺功能，遵醫(yī)囑使用改善微循環(huán)藥物如硝苯地平緩釋片、抗纖維化藥物如青霉胺片等。出現(xiàn)新發(fā)癥狀應(yīng)及時(shí)就醫(yī)評(píng)估。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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