凝血功能障礙的癥狀主要包括皮膚黏膜出血、深部組織出血、關(guān)節(jié)腔出血以及內(nèi)臟出血等表現(xiàn)。
皮膚黏膜出血是凝血功能障礙最常見(jiàn)的早期表現(xiàn),通常表現(xiàn)為皮膚出現(xiàn)瘀點(diǎn)、瘀斑或紫癜,輕微碰撞后即可形成大面積皮下血腫。黏膜出血可發(fā)生在口腔、鼻腔等部位,表現(xiàn)為反復(fù)鼻出血或牙齦滲血。這種出血多與毛細(xì)血管脆性增加或血小板功能異常有關(guān),但凝血因子缺乏也會(huì)導(dǎo)致類似癥狀。患者日常應(yīng)避免磕碰,使用軟毛牙刷減少牙齦刺激。
深部組織出血常見(jiàn)于肌肉、筋膜等部位,表現(xiàn)為局部腫脹、疼痛和皮膚青紫。血友病患者常出現(xiàn)自發(fā)性深部血腫,若壓迫神經(jīng)可能導(dǎo)致感覺(jué)異?;蜻\(yùn)動(dòng)障礙。此類出血多與凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏有關(guān),通常需要凝血因子替代治療。深部血腫吸收緩慢,可能繼發(fā)感染或形成假性腫瘤,需通過(guò)超聲或MRI明確范圍。
關(guān)節(jié)腔出血多見(jiàn)于負(fù)重關(guān)節(jié)如膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié),急性期表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、發(fā)熱和活動(dòng)受限。反復(fù)出血會(huì)導(dǎo)致滑膜炎、軟骨損傷,最終形成血友病性關(guān)節(jié)病。這種情況常見(jiàn)于重型血友病患者,與凝血因子嚴(yán)重缺乏相關(guān)。急性出血期需立即補(bǔ)充凝血因子,后期需通過(guò)康復(fù)訓(xùn)練維持關(guān)節(jié)功能。
內(nèi)臟出血是凝血功能障礙的嚴(yán)重表現(xiàn),可發(fā)生在消化道、泌尿系統(tǒng)或顱內(nèi)。消化道出血表現(xiàn)為嘔血、黑便;泌尿系統(tǒng)出血出現(xiàn)血尿;顱內(nèi)出血?jiǎng)t有頭痛、意識(shí)改變等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。這類出血常與獲得性凝血障礙如彌漫性血管內(nèi)凝血有關(guān),需緊急輸注血漿或血小板。顱內(nèi)出血死亡率高,需通過(guò)CT掃描早期診斷。
凝血功能障礙患者在手術(shù)或創(chuàng)傷后可能出現(xiàn)出血時(shí)間延長(zhǎng)、傷口滲血不止。拔牙、包皮環(huán)切等小手術(shù)也可能引發(fā)難以控制的出血。這種情況提示凝血系統(tǒng)全面紊亂,可能與維生素K缺乏、肝功能衰竭或抗凝藥物使用有關(guān)。術(shù)前應(yīng)完善凝血功能篩查,術(shù)中術(shù)后需準(zhǔn)備新鮮冰凍血漿等血制品。
凝血功能障礙患者需定期監(jiān)測(cè)凝血指標(biāo),避免使用阿司匹林等影響血小板功能的藥物。日常飲食應(yīng)保證均衡營(yíng)養(yǎng),適量補(bǔ)充維生素K豐富的新鮮蔬菜。進(jìn)行活動(dòng)時(shí)選擇游泳、散步等低沖擊性運(yùn)動(dòng),佩戴防護(hù)器具減少外傷風(fēng)險(xiǎn)。若出現(xiàn)突發(fā)性大量出血或意識(shí)改變,須立即就醫(yī)處理。
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