先天性巨結(jié)腸的嚴(yán)重程度與病變腸段長(zhǎng)度、并發(fā)癥及治療時(shí)機(jī)有關(guān),多數(shù)患兒經(jīng)規(guī)范治療后可改善生活質(zhì)量,但未及時(shí)干預(yù)可能導(dǎo)致嚴(yán)重并發(fā)癥。
先天性巨結(jié)腸是嬰幼兒常見(jiàn)的消化道畸形,由于病變腸段神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺失導(dǎo)致腸管持續(xù)痙攣,近端正常腸管代償性擴(kuò)張形成巨結(jié)腸。早期表現(xiàn)為胎便排出延遲、腹脹、嘔吐等低位腸梗阻癥狀,若及時(shí)通過(guò)灌腸緩解癥狀并接受根治手術(shù),患兒腸道功能通??芍鸩交謴?fù)。術(shù)后需定期隨訪評(píng)估排便功能,配合飲食調(diào)整和排便訓(xùn)練,多數(shù)患兒生長(zhǎng)發(fā)育不受明顯影響。
若延誤診斷或治療不當(dāng),可能引發(fā)小腸結(jié)腸炎、腸穿孔、敗血癥等危及生命的并發(fā)癥。長(zhǎng)段型或全結(jié)腸無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥患兒手術(shù)難度較大,術(shù)后可能出現(xiàn)污糞、便秘復(fù)發(fā)等問(wèn)題,需長(zhǎng)期進(jìn)行腸道管理。部分患兒合并唐氏綜合征等遺傳疾病時(shí),整體預(yù)后相對(duì)較差。
家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)新生兒48小時(shí)內(nèi)未排胎便或反復(fù)腹脹時(shí),應(yīng)立即就醫(yī)排查。確診后需嚴(yán)格遵循醫(yī)囑進(jìn)行術(shù)前腸道準(zhǔn)備,術(shù)后注意肛門(mén)清潔護(hù)理,逐步增加膳食纖維攝入量,避免過(guò)硬食物。定期復(fù)查肛門(mén)直腸測(cè)壓和造影檢查,必要時(shí)配合生物反饋訓(xùn)練改善排便功能。
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