皮肌炎需要與系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、混合性結(jié)締組織病、重癥肌無(wú)力、感染性肌炎等疾病進(jìn)行鑒別。皮肌炎是一種以皮膚和肌肉炎癥為主要表現(xiàn)的自身免疫性疾病,診斷時(shí)需結(jié)合臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及病理結(jié)果綜合判斷。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡與皮肌炎均可出現(xiàn)皮膚紅斑和肌肉癥狀,但前者常伴有蝶形紅斑、光敏感、口腔潰瘍等特征性表現(xiàn),實(shí)驗(yàn)室檢查可見(jiàn)抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體陽(yáng)性。皮肌炎則以眶周紫紅色斑、Gottron丘疹為典型皮損,肌酶譜升高更顯著。鑒別時(shí)需關(guān)注特異性抗體如抗Jo-1抗體在皮肌炎中的陽(yáng)性率較高。
硬皮病早期可能表現(xiàn)為皮膚硬化伴肌無(wú)力,易與皮肌炎混淆。但硬皮病以皮膚纖維化為主要特征,可見(jiàn)手指雷諾現(xiàn)象、指尖潰瘍,肺間質(zhì)病變發(fā)生率高。皮肌炎則較少出現(xiàn)皮膚硬化,肌肉活檢可見(jiàn)肌纖維變性壞死。血清學(xué)檢查中抗Scl-70抗體對(duì)硬皮病診斷有較高特異性。
混合性結(jié)締組織病具有多種結(jié)締組織病的重疊癥狀,可能同時(shí)出現(xiàn)皮肌炎樣皮疹和肌炎表現(xiàn)。該病特征性表現(xiàn)為高滴度抗U1-RNP抗體陽(yáng)性,且多伴有雷諾現(xiàn)象、手指腫脹。與單純皮肌炎相比,其肺部血管病變更常見(jiàn),肌酶升高程度通常較輕。
重癥肌無(wú)力主要表現(xiàn)為波動(dòng)性肌無(wú)力,易與皮肌炎的肌無(wú)力癥狀混淆。但前者通常無(wú)皮膚損害,肌無(wú)力晨輕暮重,新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性,血清抗乙酰膽堿受體抗體檢測(cè)可確診。皮肌炎的肌無(wú)力呈持續(xù)性進(jìn)展,常伴肌痛和肌酶升高,肌電圖顯示肌源性損害。
病毒感染如流感病毒、柯薩奇病毒等可引起急性肌炎,表現(xiàn)為肌痛和肌酶升高,需與皮肌炎急性發(fā)作鑒別。感染性肌炎多有前驅(qū)感染史,病程呈自限性,無(wú)特征性皮膚改變。皮肌炎則呈慢性過(guò)程,肌肉病理可見(jiàn)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),對(duì)糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)良好。
皮肌炎患者日常需注意避免日曬,使用防曬霜保護(hù)皮膚;加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)支持,適量補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白如魚(yú)肉、雞蛋;遵醫(yī)囑進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練,維持肌肉功能。定期監(jiān)測(cè)肌酶、肺功能及心臟超聲,警惕間質(zhì)性肺病等并發(fā)癥。出現(xiàn)發(fā)熱、呼吸困難等癥狀時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī),調(diào)整免疫抑制劑用量需嚴(yán)格遵循專(zhuān)科醫(yī)師指導(dǎo)。
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