漸凍人癥一般是指肌萎縮側(cè)索硬化癥,是一種累及上運動神經(jīng)元和下運動神經(jīng)元的慢性進行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。該病主要表現(xiàn)為肌肉無力、肌肉萎縮、肌束震顫、延髓麻痹等癥狀,可能與遺傳因素、環(huán)境因素、氧化應激、谷氨酸興奮毒性、神經(jīng)營養(yǎng)因子缺乏等因素有關。
肌萎縮側(cè)索硬化癥通常在40-60歲發(fā)病,男性略多于女性。早期癥狀多為單側(cè)肢體遠端肌肉無力,如手部小肌肉萎縮、手指活動不靈活等。隨著病情進展,肌肉無力和萎縮逐漸向近端及對側(cè)肢體發(fā)展,最終累及軀干、頸部及延髓支配的肌肉。延髓麻痹患者可出現(xiàn)構(gòu)音障礙、吞咽困難、飲水嗆咳等癥狀。部分患者伴有認知功能損害或行為異常。該病目前尚無特效治療方法,主要以對癥支持治療為主,如使用利魯唑片延緩病情進展、甲鈷胺片營養(yǎng)神經(jīng)、輔酶Q10膠囊改善能量代謝等。
肌萎縮側(cè)索硬化癥患者需注意保持均衡營養(yǎng),適當增加優(yōu)質(zhì)蛋白攝入如魚肉、雞蛋等,避免高脂飲食。日常可進行被動關節(jié)活動及肌肉按摩,防止關節(jié)攣縮和肌肉萎縮。家屬需幫助患者定期翻身拍背,預防壓瘡和肺部感染。建議選擇柔軟易吞咽的食物,進食時保持坐位,避免嗆咳。保持樂觀心態(tài),積極配合康復訓練,有助于延緩病情進展和提高生活質(zhì)量。
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