局灶增生型IgA腎病早期可能無明顯癥狀,部分患者可出現(xiàn)血尿、蛋白尿、泡沫尿等表現(xiàn),隨著疾病進展,可能出現(xiàn)高血壓、水腫乃至腎功能減退。
血尿是局灶增生型IgA腎病常見且早期的表現(xiàn),通常為鏡下血尿,即尿液在顯微鏡下可見紅細胞增多,肉眼不一定能察覺。部分患者在急性上呼吸道感染或劇烈運動后,可能出現(xiàn)肉眼可見的洗肉水樣或濃茶樣血尿,這種血尿常呈發(fā)作性,可自行緩解。血尿的出現(xiàn)與腎小球系膜區(qū)IgA免疫復合物沉積引發(fā)炎癥反應,導致腎小球毛細血管壁通透性增加有關(guān)。對于持續(xù)或反復發(fā)作的血尿,需要進行尿紅細胞形態(tài)學檢查以明確來源。
蛋白尿是疾病活動的重要指標,通常表現(xiàn)為持續(xù)性蛋白尿。早期可能僅為微量白蛋白尿,隨著腎小球系膜細胞和基質(zhì)增生加重,濾過屏障受損,蛋白漏出增多,可發(fā)展為大量蛋白尿?;颊吣蛞红o置后可能出現(xiàn)不易消散的泡沫。持續(xù)中重度蛋白尿不僅是腎臟損傷的標志,也是加速腎功能惡化的獨立危險因素,需要定期監(jiān)測尿蛋白定量或尿蛋白肌酐比值。
泡沫尿是蛋白尿的直觀外在表現(xiàn),由于尿液中蛋白質(zhì)含量增高,改變了尿液表面張力所致。患者排尿時可見尿液表面漂浮一層細小、密集且不易消散的泡沫。泡沫尿并非IgA腎病特有,飲水過少、排尿過急也可能產(chǎn)生泡沫,但通常消散較快。若泡沫尿持續(xù)存在,特別是伴有尿色加深或身體其他部位水腫時,應警惕腎臟問題。
高血壓是局灶增生型IgA腎病進展期常見的并發(fā)癥,尤其多見于蛋白尿量較大或腎功能已出現(xiàn)下降的患者。其發(fā)生與腎臟缺血激活腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng),以及水鈉潴留等因素有關(guān)。早期可能無癥狀,或僅表現(xiàn)為輕度頭暈、頭痛。持續(xù)的高血壓會進一步加重腎小球內(nèi)高壓,形成惡性循環(huán),加速腎小球硬化。積極控制血壓是延緩該病進展的核心治療目標之一。
水腫多出現(xiàn)在疾病中后期,與大量蛋白尿?qū)е碌偷鞍籽Y,以及腎功能減退導致水鈉排泄障礙有關(guān)。水腫常始于眼瞼和顏面部,晨起時明顯,嚴重時可波及雙下肢乃至全身。腎功能減退初期可能無明顯癥狀,僅表現(xiàn)為血肌酐、尿素氮等指標輕度升高。隨著腎單位不斷受損,患者可能出現(xiàn)乏力、食欲減退、夜尿增多等非特異性癥狀,最終可進展為慢性腎衰竭。定期監(jiān)測腎小球濾過率是評估腎功能的關(guān)鍵。
確診為局灶增生型IgA腎病后,患者需要在腎內(nèi)科醫(yī)生指導下進行長期規(guī)范管理。生活上應注意低鹽、優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食,嚴格控制每日鹽分攝入,根據(jù)腎功能情況調(diào)整蛋白質(zhì)攝入量,優(yōu)先選擇雞蛋、牛奶、瘦肉等優(yōu)質(zhì)蛋白。避免勞累、感染、腎毒性藥物等加重腎損傷的因素。嚴格遵醫(yī)囑使用藥物控制血壓和蛋白尿,常用藥物包括血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑如培哚普利片、血管緊張素II受體拮抗劑如氯沙坦鉀片,或根據(jù)情況使用糖皮質(zhì)激素如潑尼松片、免疫抑制劑如嗎替麥考酚酯膠囊等。定期復查尿常規(guī)、尿蛋白定量、腎功能和血壓,監(jiān)測病情變化,及時調(diào)整治療方案,對于延緩疾病進展、保護殘余腎功能至關(guān)重要。
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