造血功能障礙性貧血是一組由于骨髓造血功能異常導(dǎo)致紅細(xì)胞、白細(xì)胞或血小板減少的疾病,主要包括再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征等。造血功能障礙性貧血可能由化學(xué)物質(zhì)暴露、電離輻射、病毒感染、藥物影響、遺傳因素等原因引起,可通過(guò)支持治療、免疫抑制治療、造血生長(zhǎng)因子、雄激素治療、造血干細(xì)胞移植等方式改善。建議及時(shí)就醫(yī),在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行針對(duì)性治療。
長(zhǎng)期接觸苯類化合物、重金屬等有毒化學(xué)物質(zhì)可能抑制骨髓造血功能,導(dǎo)致全血細(xì)胞減少?;颊叱1憩F(xiàn)為乏力、皮膚黏膜出血、反復(fù)感染等癥狀。脫離有毒環(huán)境是首要措施,必要時(shí)需在醫(yī)生指導(dǎo)下使用促造血藥物如十一酸睪酮軟膠囊、司坦唑醇片等,并定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)。
大劑量或長(zhǎng)期低劑量電離輻射可直接損傷骨髓造血干細(xì)胞,引起造血功能衰竭。典型癥狀包括貧血、出血傾向和免疫力下降。輻射防護(hù)是關(guān)鍵,治療需結(jié)合輸血支持與免疫調(diào)節(jié),如使用抗人胸腺細(xì)胞球蛋白注射液聯(lián)合環(huán)孢素軟膠囊進(jìn)行免疫抑制治療。
EB病毒、肝炎病毒等感染可能觸發(fā)免疫異常,攻擊骨髓造血細(xì)胞。患者可能出現(xiàn)發(fā)熱、肝脾腫大伴血細(xì)胞減少??共《局委熑缍魈婵f分散片適用于病毒活躍者,同時(shí)可皮下注射重組人粒細(xì)胞集落刺激因子注射液提升白細(xì)胞。
氯霉素、抗腫瘤藥等藥物可能通過(guò)毒性或免疫機(jī)制抑制骨髓。臨床表現(xiàn)為用藥后血象進(jìn)行性下降。立即停用可疑藥物并給予營(yíng)養(yǎng)支持,嚴(yán)重時(shí)需輸注血小板懸液,或口服艾曲泊帕乙醇胺片提升血小板。
范可尼貧血等遺傳性疾病因DNA修復(fù)缺陷導(dǎo)致骨髓衰竭,多伴有發(fā)育異常。患兒常出現(xiàn)生長(zhǎng)遲緩、皮膚色素沉著。治療以造血干細(xì)胞移植為主,移植前可使用達(dá)那唑膠囊維持血象,并注意防治繼發(fā)性腫瘤。
造血功能障礙性貧血患者日常需保持均衡飲食,適當(dāng)攝入富含優(yōu)質(zhì)蛋白和鐵元素的食物如瘦肉、動(dòng)物肝臟,避免生冷食物以防感染。注意口腔和皮膚清潔,減少公共場(chǎng)所暴露,適度進(jìn)行散步等低強(qiáng)度活動(dòng)避免勞累。定期復(fù)查血常規(guī)和骨髓象,嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥,不可自行調(diào)整劑量。若出現(xiàn)發(fā)熱、出血加重等情況需立即就醫(yī)。
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