免疫性血小板減少是一種自身免疫性疾病,其特點是免疫系統(tǒng)異常攻擊并破壞血小板,導致外周血中血小板計數(shù)顯著降低,可能引起出血傾向。
免疫性血小板減少的發(fā)病機制主要涉及B細胞產(chǎn)生抗血小板自身抗體,這些抗體與血小板膜蛋白結合后,被脾臟等單核-巨噬系統(tǒng)吞噬清除,從而縮短血小板壽命。細胞免疫異常也參與其中,T細胞功能失調可能導致對血小板生成抑制或直接破壞。部分病例與特定病毒感染有關,病毒抗原可能觸發(fā)交叉免疫反應。遺傳易感性在某些家族中較為明顯,特定人類白細胞抗原基因型可能增加患病風險。環(huán)境因素如藥物或化學物質暴露有時可誘發(fā)免疫紊亂。
該疾病通常表現(xiàn)為皮膚黏膜出血點、瘀斑或鼻出血等輕微癥狀,嚴重時可出現(xiàn)消化道出血、顱內出血等危及生命的并發(fā)癥。診斷需結合血常規(guī)檢查顯示血小板減少,并排除其他繼發(fā)性原因。治療選擇包括糖皮質激素如潑尼松片以抑制免疫反應,靜脈注射免疫球蛋白快速提升血小板計數(shù),血小板生成素受體激動劑如艾曲泊帕乙醇胺片促進血小板生成,抗CD20單克隆抗體如利妥昔單抗注射液靶向B細胞,以及在緊急情況下實施脾切除術減少血小板破壞。
患者應避免劇烈運動和可能造成外傷的活動,使用軟毛牙刷以減少牙齦出血風險,注意觀察皮膚有無新發(fā)出血點并及時記錄。飲食上保證均衡營養(yǎng),多攝入富含維生素C的食物如柑橘類水果,有助于維持血管完整性。定期隨訪監(jiān)測血小板計數(shù)變化至關重要,任何異常出血跡象需立即就醫(yī)評估。保持健康生活方式,避免感染,遵醫(yī)囑用藥,有助于疾病管理和預防并發(fā)癥。
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