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IgG4相關(guān)疾病的臨床表現(xiàn)

患者:男,48歲

病情描述:
本身就免疫力差,現(xiàn)在檢查出了IgG4病癥,非常擔(dān)心。IgG4相關(guān)疾病的臨床表現(xiàn)有什么。
共1個(gè)回答
龔新宇 副主任醫(yī)師 去掛號(hào)
中日友好醫(yī)院 三甲 心血管內(nèi)科

IgG4相關(guān)疾病的臨床表現(xiàn)主要包括多器官腫大、硬化性病變、無(wú)痛性腫塊和血清IgG4水平升高,常見受累器官有胰腺、膽管、唾液腺和腹膜后組織。

1、多器官腫大

患者可能出現(xiàn)胰腺、淚腺或唾液腺對(duì)稱性腫大,通常伴隨器官功能減退,如胰腺外分泌功能不足導(dǎo)致脂肪瀉。

2、硬化性病變

特征性表現(xiàn)為受累器官纖維化硬化,如自身免疫性胰腺炎呈現(xiàn)臘腸樣胰腺改變,膽管系統(tǒng)受累時(shí)可見膽管壁增厚。

3、無(wú)痛性腫塊

多數(shù)患者可在受累器官觸及質(zhì)地堅(jiān)硬的無(wú)痛性包塊,如頜下腺或淚腺區(qū)腫塊,通常生長(zhǎng)緩慢且邊界不清。

4、血清學(xué)異常

90%患者血清IgG4水平超過(guò)1350mg/L,常伴有嗜酸性粒細(xì)胞增多和低補(bǔ)體血癥,但需結(jié)合病理確診。

建議出現(xiàn)相關(guān)癥狀時(shí)及時(shí)至風(fēng)濕免疫科就診,確診需結(jié)合組織活檢顯示特征性淋巴漿細(xì)胞浸潤(rùn)和席紋狀纖維化,日常需避免接觸可能誘發(fā)免疫異常的環(huán)境因素。

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