醫(yī)生回答(1)

• 劉愛(ài)華

  主任醫(yī)師 北京醫(yī)院

  指導(dǎo)意見：

  α-地中海貧血多數(shù)情況下屬于輕度貧血。根據(jù)基因缺失數(shù)量可分為靜止型、輕型、中間型和重型，實(shí)際嚴(yán)重程度與分型、并發(fā)癥及個(gè)體代償能力有關(guān)。

  1、靜止型

  通常無(wú)臨床癥狀，血紅蛋白電泳可能顯示輕微異常，無(wú)須特殊治療，建議定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)。

  2、輕型

  表現(xiàn)為輕度貧血或無(wú)癥狀，血紅蛋白維持在90-110g/L，偶有乏力，一般無(wú)須輸血，可補(bǔ)充葉酸改善造血。

  3、中間型

  血紅蛋白60-90g/L，伴隨脾腫大、骨骼改變，需間斷輸血和祛鐵治療，部分患者需脾切除。

  4、重型

  出生后即出現(xiàn)嚴(yán)重溶血性貧血，依賴規(guī)律輸血和祛鐵治療，可能需造血干細(xì)胞移植，未規(guī)范治療者預(yù)后較差。

  建議攜帶者進(jìn)行遺傳咨詢，孕期女性需篩查胎兒基因型，患者應(yīng)避免感染和氧化損傷誘發(fā)溶血。