結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺炎多數(shù)情況下難以完全治愈，但可通過規(guī)范治療控制病情進展。主要干預(yù)方式包括免疫抑制治療、抗纖維化治療、氧療支持及肺康復(fù)訓(xùn)練。

糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑是基礎(chǔ)方案，常用甲潑尼龍、環(huán)磷酰胺、嗎替麥考酚酯等藥物，可抑制異常免疫反應(yīng)，減輕肺泡炎癥。

針對肺纖維化進程可使用尼達尼布、吡非尼酮等抗纖維化藥物，需定期監(jiān)測肝功能，可能出現(xiàn)腹瀉、皮疹等不良反應(yīng)。

血氧飽和度低于90%需長期家庭氧療，合并肺動脈高壓者可考慮夜間無創(chuàng)通氣，改善低氧血癥導(dǎo)致的器官損傷。

通過呼吸肌訓(xùn)練、有氧運動提高肺功能儲備，建議每周3次以上縮唇呼吸訓(xùn)練，配合營養(yǎng)支持維持理想體重。

建議每3個月復(fù)查高分辨率CT和肺功能，避免接觸粉塵等誘發(fā)因素，合并干燥綜合征者需加強口腔護理。