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中央軸空病會癱瘓嗎

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問題描述

中央軸空病會癱瘓嗎

醫(yī)生回答

邵自強

邵自強 主任醫(yī)師

中日友好醫(yī)院

中央軸空病多數(shù)情況下不會導(dǎo)致癱瘓,但嚴(yán)重肌無力可能影響運動功能。該病主要表現(xiàn)為肌張力低下、運動發(fā)育遲緩,病情進(jìn)展與基因突變類型、肌肉受累程度密切相關(guān)。

1、疾病特點

中央軸空病屬于先天性肌病,病理特征為肌纖維中央?yún)^(qū)域線粒體缺失,典型癥狀包括嬰兒期肌張力低下、運動里程碑延遲,但智力通常正常。

2、運動功能

患者可能出現(xiàn)輕度至中度肌無力,下肢較上肢更易受累,部分成人患者需借助助行器,但完全癱瘓罕見,呼吸肌嚴(yán)重受累時需警惕呼吸衰竭。

3、病情監(jiān)測

建議定期評估肌力、關(guān)節(jié)活動度及肺功能,兒童患者需監(jiān)測脊柱側(cè)彎風(fēng)險,肌電圖和肌肉活檢可輔助判斷病情進(jìn)展。

4、康復(fù)干預(yù)

物理治療可改善肌肉協(xié)調(diào)性,水療和拉伸有助于維持關(guān)節(jié)活動范圍,嚴(yán)重病例可考慮矯形器支持,避免劇烈運動加重肌肉損傷。

保持均衡營養(yǎng)攝入,適當(dāng)補充維生素D和鈣質(zhì),避免肥胖增加肌肉負(fù)擔(dān),建議在神經(jīng)肌肉??漆t(yī)生指導(dǎo)下制定個性化康復(fù)計劃。

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