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系統(tǒng)性紅斑狼瘡有什么臨床表現(xiàn)

皮膚性病科編輯 醫(yī)學(xué)科普人
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系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)主要有皮膚黏膜損害、關(guān)節(jié)肌肉癥狀、腎臟損害、血液系統(tǒng)異常及神經(jīng)系統(tǒng)受累等。該病是一種累及多系統(tǒng)的自身免疫性疾病,癥狀復(fù)雜多樣,早期識(shí)別對(duì)控制病情進(jìn)展至關(guān)重要。

1、皮膚黏膜損害

約80%患者出現(xiàn)蝶形紅斑,表現(xiàn)為雙側(cè)面頰和鼻梁部位的紅色斑疹,光照后加重。其他常見表現(xiàn)包括盤狀紅斑、口腔潰瘍、脫發(fā)及雷諾現(xiàn)象。部分患者伴有皮膚血管炎,表現(xiàn)為四肢末端紫癜或網(wǎng)狀青斑。皮膚病變可能與免疫復(fù)合物沉積和紫外線敏感有關(guān)。

2、關(guān)節(jié)肌肉癥狀

90%以上患者有關(guān)節(jié)疼痛或腫脹,多呈對(duì)稱性累及近端指間關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié),通常不引起關(guān)節(jié)畸形。肌肉疼痛和無力常見,少數(shù)患者出現(xiàn)肌炎。這些癥狀與炎癥因子釋放和自身抗體攻擊結(jié)締組織相關(guān)。

3、腎臟損害

約50%患者發(fā)生狼瘡性腎炎,表現(xiàn)為蛋白尿、血尿或腎功能異常。病理分型從輕微系膜病變到嚴(yán)重彌漫增殖性腎炎不等。腎臟受累是影響預(yù)后的重要因素,需通過腎活檢明確病理類型。水鈉潴留可能導(dǎo)致下肢水腫和高血壓。

4、血液系統(tǒng)異常

常見貧血、白細(xì)胞減少和血小板減少,可能與自身抗體破壞血細(xì)胞或骨髓抑制有關(guān)。部分患者出現(xiàn)溶血性貧血伴網(wǎng)織紅細(xì)胞增高。凝血功能異常可表現(xiàn)為抗磷脂抗體綜合征,增加血栓形成風(fēng)險(xiǎn)。

5、神經(jīng)系統(tǒng)受累

中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累可表現(xiàn)為頭痛、癲癇發(fā)作、精神病樣癥狀或認(rèn)知功能障礙,與外周血管炎或抗神經(jīng)元抗體相關(guān)。周圍神經(jīng)病變較少見,可能出現(xiàn)感覺異?;蚣×ο陆怠?yán)重者可出現(xiàn)腦血管意外或無菌性腦膜炎。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者需注意避免日曬、感染等誘發(fā)因素,規(guī)律監(jiān)測(cè)血常規(guī)、尿常規(guī)和補(bǔ)體水平。飲食宜選擇低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白食物,適度進(jìn)行關(guān)節(jié)保護(hù)性運(yùn)動(dòng)。所有治療應(yīng)在風(fēng)濕免疫科醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行,不可自行調(diào)整免疫抑制劑用量。出現(xiàn)新發(fā)癥狀或原有癥狀加重時(shí)需及時(shí)復(fù)診評(píng)估病情活動(dòng)度。

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