室間隔缺損可分為膜周部缺損、漏斗部缺損、肌部缺損、房室通道型缺損及混合型缺損五種類型。室間隔缺損是胚胎期心臟發(fā)育異常導(dǎo)致的左右心室間異常通道，其分型依據(jù)缺損解剖位置及病理特征劃分。

1、膜周部缺損

膜周部缺損是最常見的室間隔缺損類型，約占70%-80%。缺損位于室間隔膜部，靠近主動(dòng)脈瓣和三尖瓣?；颊呖赡艹霈F(xiàn)活動(dòng)后心悸、氣促等癥狀，嚴(yán)重者可導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓。超聲心動(dòng)圖是主要診斷手段，小型缺損可能自行閉合，中大型缺損需手術(shù)修補(bǔ)或介入封堵治療。

2、漏斗部缺損

漏斗部缺損位于右心室漏斗部，約占5%-10%。缺損靠近肺動(dòng)脈瓣，可能合并主動(dòng)脈瓣脫垂。臨床表現(xiàn)與缺損大小相關(guān)，大型缺損易早期出現(xiàn)心力衰竭。心臟雜音位置較高，胸骨左緣第二肋間最明顯。治療以手術(shù)修補(bǔ)為主，需注意避免損傷傳導(dǎo)系統(tǒng)。

3、肌部缺損

肌部缺損完全位于肌性室間隔，約占5%-20%。缺損邊緣為心肌組織，位置較低且易多發(fā)。小型肌部缺損閉合概率較高，臨床表現(xiàn)較輕。超聲檢查需多切面掃查避免漏診，治療可選擇介入封堵或手術(shù)修補(bǔ)，但需評(píng)估缺損與腱索、乳頭肌的解剖關(guān)系。

4、房室通道型缺損

房室通道型缺損屬于復(fù)雜先心病，約占5%。缺損位于室間隔流入道，常合并房室瓣畸形如二尖瓣裂缺。患者多早期出現(xiàn)嚴(yán)重心力衰竭，心臟聽診可有全收縮期雜音。需通過(guò)心臟超聲和心導(dǎo)管檢查明確解剖細(xì)節(jié)，治療需同期修復(fù)房室瓣和室間隔缺損。

5、混合型缺損

混合型缺損指同時(shí)存在兩種及以上類型的室間隔缺損，臨床較為罕見。缺損范圍通常較大，血流動(dòng)力學(xué)紊亂明顯，易并發(fā)肺動(dòng)脈高壓和艾森曼格綜合征。診斷需結(jié)合超聲、CT或MRI等多模態(tài)影像，治療需個(gè)體化制定手術(shù)方案，可能需分期手術(shù)。

室間隔缺損患者應(yīng)定期隨訪心臟功能，避免劇烈運(yùn)動(dòng)和呼吸道感染。飲食需保證充足營(yíng)養(yǎng)但控制鈉鹽攝入，合并肺動(dòng)脈高壓者需限制液體量。術(shù)后患者需遵醫(yī)囑抗凝治療，注意口腔衛(wèi)生預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎。出現(xiàn)氣促加重、下肢水腫等癥狀應(yīng)及時(shí)就醫(yī)復(fù)查。