特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化和間質(zhì)性肺炎的區(qū)別
關(guān)鍵詞：#肺炎
特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化IPF與間質(zhì)性肺炎ILD的主要區(qū)別在于病因、病理特征及預(yù)后。IPF是ILD的一種特定類型，屬于病因不明的慢性進(jìn)行性纖維化間質(zhì)性肺炎，主要表現(xiàn)為肺組織不可逆瘢痕形成；而ILD是涵蓋200多種肺部疾病的廣義術(shù)語(yǔ)，包括感染、結(jié)締組織病相關(guān)肺炎等可逆或不可逆病變。
1、病因差異：
IPF病因未明，可能與基因突變、端粒酶異常等內(nèi)在因素相關(guān)。ILD則包含明確病因類型，如職業(yè)粉塵暴露矽肺、藥物毒性胺碘酮肺毒性、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相關(guān)間質(zhì)性肺病等，部分病例病因可追溯。
2、病理特征：
IPF具有獨(dú)特的普通型間質(zhì)性肺炎UIP病理模式，鏡下可見(jiàn)成纖維細(xì)胞灶與蜂窩肺改變。其他ILD亞型如非特異性間質(zhì)性肺炎NSIP則表現(xiàn)為均勻的炎癥或纖維化，過(guò)敏性肺炎可見(jiàn)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)伴肉芽腫形成。
3、影像學(xué)表現(xiàn)：
IPF的HRCT典型表現(xiàn)為雙肺基底及胸膜下網(wǎng)格影伴牽拉性支氣管擴(kuò)張。其他ILD如結(jié)節(jié)病可見(jiàn)縱隔淋巴結(jié)腫大伴上肺野結(jié)節(jié)，塵肺多顯示上葉為主的結(jié)節(jié)或大塊纖維化。
4、疾病進(jìn)展：
IPF呈持續(xù)惡化趨勢(shì)，中位生存期約3-5年。部分ILD如藥物性肺損傷在停藥后可逆轉(zhuǎn)，結(jié)締組織病相關(guān)ILD通過(guò)免疫抑制治療可能穩(wěn)定病情。
5、治療策略：
IPF推薦使用抗纖維化藥物吡非尼酮、尼達(dá)尼布，終末期考慮肺移植。ILD需根據(jù)具體類型選擇方案：糖皮質(zhì)激素適用于NSIP，免疫抑制劑用于結(jié)締組織病相關(guān)ILD，過(guò)敏性肺炎需避免抗原接觸。
兩類疾病均需強(qiáng)調(diào)綜合管理：IPF患者建議接種肺炎球菌疫苗及流感疫苗，避免缺氧環(huán)境下劇烈運(yùn)動(dòng)；ILD患者應(yīng)定期監(jiān)測(cè)肺功能，合并胃食管反流者需抬高床頭。營(yíng)養(yǎng)方面推薦高蛋白、抗氧化飲食如深海魚(yú)、藍(lán)莓，呼吸困難者可采取少量多餐。肺康復(fù)訓(xùn)練包括腹式呼吸、縮唇呼吸等能改善生活質(zhì)量，但急性加重期需立即就醫(yī)。
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