肺動脈高壓是怎么引起的？
肺動脈高壓可能由遺傳因素、心臟疾病、肺部疾病、血栓栓塞、結締組織病等原因引起，通常表現(xiàn)為呼吸困難、疲勞、胸痛、暈厥等癥狀。肺動脈高壓可通過藥物治療、氧療、手術等方式干預。
1、遺傳因素
部分肺動脈高壓患者存在基因突變，如骨形成蛋白受體2基因突變，可能導致肺動脈血管異常收縮和重塑。這類患者常有家族病史，早期可能僅表現(xiàn)為輕度活動后氣促，隨著病情進展可能出現(xiàn)咯血或右心衰竭。臨床常用安立生坦片、馬昔騰坦片、司來帕格片等靶向藥物延緩疾病進展，需定期監(jiān)測心功能。
2、心臟疾病
左心疾病如二尖瓣狹窄、慢性左心衰竭會導致肺靜脈壓力升高，繼而引發(fā)肺動脈高壓?；颊咄ǔＳ幸归g陣發(fā)性呼吸困難、下肢水腫等表現(xiàn)。治療需針對原發(fā)病，如使用呋塞米片減輕心臟負荷，或進行二尖瓣球囊擴張術。未及時控制可能發(fā)展為頑固性右心衰竭。
3、肺部疾病
慢性阻塞性肺病、間質性肺病等肺部疾患可引起缺氧性肺動脈高壓，特征為長期咳嗽咳痰伴活動耐力下降。肺功能檢查顯示通氣障礙，動脈血氣分析提示低氧血癥。穩(wěn)定期需長期家庭氧療，急性加重時可能需甲潑尼龍琥珀酸鈉注射液控制炎癥。
4、血栓栓塞
慢性血栓栓塞性肺動脈高壓多因深靜脈血栓反復脫落導致肺動脈阻塞，患者可能有下肢靜脈曲張或既往肺栓塞病史。CT肺動脈造影可見血管充盈缺損，需終身服用華法林鈉片抗凝，嚴重者需行肺動脈血栓內膜剝脫術。
5、結締組織病
系統(tǒng)性硬化癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等疾病可引發(fā)肺血管炎性改變，這類患者往往伴有雷諾現(xiàn)象、關節(jié)疼痛等全身癥狀。免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺片聯(lián)合波生坦片可改善預后，但需警惕藥物導致的肝腎功能損害。
肺動脈高壓患者需嚴格避免劇烈運動和高原環(huán)境，保持低鹽飲食并控制每日液體攝入量。建議使用家用指脈氧儀監(jiān)測血氧飽和度，睡眠時可抬高床頭減少夜間呼吸困難。冬季注意預防呼吸道感染，接種流感疫苗和肺炎疫苗。定期隨訪評估6分鐘步行距離和心臟超聲指標，出現(xiàn)下肢水腫加重或意識模糊需立即就醫(yī)。日常生活中可使用便攜式氧氣瓶緩解癥狀，避免乘坐未經加壓的航空器。
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