地中海貧血是什么病 地中海貧血能治好嗎
地中海貧血是什么病
地中海貧血，是由珠蛋白合成肽鏈數(shù)量異常引起的遺傳性溶血性貧血。如果父母有地中海貧血，后代很有可能患這種疾病。因此，對于患有父母疾病的人，應(yīng)做好產(chǎn)前基因診斷。
地中海貧血的類型主要分為阿爾法地中海貧血和貝塔地中海貧血。每種類型分為四類：重型地中海貧血、輕型地中海貧血和靜態(tài)地中海貧血。目前，該病還沒有根治性的方法。一般來說，輕型和靜態(tài)型不需要治療。對于中重型，主要是積極的對癥支持治療。此外，還有報道稱，異基因造血干細胞移植用于治療該病。
地中海貧血能治好嗎
雖然治愈的可能性很小，但在一定程度上可以控制病情。一些輕度患者不需要通過上述方法進行治療。病情嚴重的患者可以在醫(yī)生的指導(dǎo)下選擇合適的治療方法。此外，患者還應(yīng)預(yù)防感染，均衡飲食。不吸煙，適當?shù)捏w育鍛煉，增強體質(zhì)。
地中海貧血可通過輸血、手術(shù)和藥物治療。除了這三種常用的方法外，疼痛治療和前沿治療也是地中海貧血的治療方法，但這些方法并不常用，需要根據(jù)患者的實際情況進行選擇。
1.輸血治療
輸血可以維持患者體內(nèi)血紅蛋白的濃度，抑制骨髓和髓外造血，最大限度地控制鐵負荷，確保兒童的正常生長發(fā)育。輸血血液最好選擇去除白細胞的濃縮紅細胞產(chǎn)品，血型應(yīng)相同。對于一些肝硬過敏的患者，應(yīng)先清洗紅細胞。在輸血過程中，如果發(fā)生發(fā)熱、應(yīng)立即停止過敏等癥狀，并采取相應(yīng)措施處理。
2、造血干細胞移植手術(shù)
手術(shù)治療包括造血干細胞移植和脾切除。其中，造血干細胞移植可用于臨床治療重型疾病β產(chǎn)生珠蛋白障礙貧血的唯一方法。根據(jù)干細胞的來源可分為骨髓移植、臍帶移植，外周血干細胞移植。
3、藥物治療
治療地中海貧血的藥物主要是去鐵胺，是臨床上應(yīng)用最廣泛、效果最好的去鐵劑。但由于去鐵胺口服吸收不良，血漿中半衰期較短，只能通過連續(xù)皮下或靜脈輸注使用。對于血清鐵蛋白持續(xù)升高或伴有嚴重心臟病的患者，靜脈滴注或皮下注射需要24小時。
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