先天性膽總管囊腫如何診斷
先天性膽總管囊腫可通過(guò)影像學(xué)檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查、臨床癥狀評(píng)估、病理學(xué)檢查及鑒別診斷等方式確診。
1、影像學(xué)檢查：
腹部超聲是首選篩查手段，能清晰顯示膽總管囊性擴(kuò)張的形態(tài)和位置。磁共振胰膽管造影可三維重建膽道系統(tǒng)，準(zhǔn)確評(píng)估囊腫類型及是否合并胰膽管合流異常。CT檢查有助于觀察囊腫與周圍臟器的解剖關(guān)系，排除并發(fā)癥如膽管炎或癌變。
2、實(shí)驗(yàn)室檢查：
血清膽紅素和堿性磷酸酶升高提示膽汁淤積，轉(zhuǎn)氨酶異?？赡芊从掣螕p傷。血常規(guī)檢查可發(fā)現(xiàn)感染跡象，如白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高。部分患者尿淀粉酶增高需警惕胰膽管合流異常導(dǎo)致的胰腺炎。
3、癥狀評(píng)估：
典型表現(xiàn)為腹痛、黃疸和腹部包塊三聯(lián)征，嬰幼兒以間歇性黃疸為主。反復(fù)發(fā)作的膽管炎可出現(xiàn)發(fā)熱、寒戰(zhàn)，合并胰腺炎時(shí)伴劇烈腹痛。長(zhǎng)期膽汁淤積可能導(dǎo)致肝硬化門脈高壓。
4、病理學(xué)檢查：
手術(shù)切除標(biāo)本的病理檢查是確診金標(biāo)準(zhǔn)，可明確囊腫壁組織結(jié)構(gòu)異常。鏡下可見(jiàn)膽管上皮萎縮、纖維組織增生及炎性浸潤(rùn)，癌變區(qū)域可見(jiàn)異型細(xì)胞增生。免疫組化有助于鑒別膽管癌變。
5、鑒別診斷：
需與膽道閉鎖、Caroli病等先天性膽道畸形區(qū)分。成人患者需排除膽總管結(jié)石或腫瘤引起的繼發(fā)性擴(kuò)張。胰頭囊腫或肝囊腫可通過(guò)影像學(xué)特征鑒別，必要時(shí)行內(nèi)鏡逆行胰膽管造影輔助診斷。
確診后需限制高脂飲食以減少膽汁分泌負(fù)擔(dān)，避免劇烈運(yùn)動(dòng)防止囊腫破裂。術(shù)后患者應(yīng)定期復(fù)查肝功能及腹部影像學(xué)，監(jiān)測(cè)是否有吻合口狹窄或癌變跡象。嬰幼兒患者建議每3-6個(gè)月評(píng)估生長(zhǎng)發(fā)育情況，成年女性妊娠期需加強(qiáng)膽道系統(tǒng)監(jiān)測(cè)。日常注意觀察糞便顏色變化，出現(xiàn)陶土樣便或尿色加深應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。
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