新生兒蠶豆病治療辦法
新生兒蠶豆病可通過避免接觸誘發(fā)物、輸血治療、藥物治療、光照療法、基因檢測(cè)等方式干預(yù)。該病主要由葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏引發(fā),接觸蠶豆或氧化性物質(zhì)后易誘發(fā)溶血。
嚴(yán)格避免新生兒接觸蠶豆及其制品、樟腦丸、紫藥水等氧化性物質(zhì)。母乳喂養(yǎng)的母親需忌口蠶豆類食物,避免通過乳汁傳遞誘發(fā)成分。日常需仔細(xì)檢查嬰兒用品成分表,禁用含萘、苯甲酸等成分的護(hù)膚品。
急性溶血期血紅蛋白低于60g/L時(shí)需緊急輸血。選擇經(jīng)G6PD活性篩查的供體血液,輸血量根據(jù)體重計(jì)算,同時(shí)監(jiān)測(cè)電解質(zhì)平衡。輸血后需持續(xù)觀察黃疸消退情況及尿色變化,預(yù)防鐵過載并發(fā)癥。
溶血發(fā)作期可使用糖皮質(zhì)激素抑制免疫反應(yīng),嚴(yán)重病例需靜脈注射免疫球蛋白。禁用磺胺類、抗瘧藥等氧化性藥物,退熱時(shí)避免使用阿司匹林。貧血癥狀明顯者可短期補(bǔ)充葉酸促進(jìn)造血。
新生兒出現(xiàn)重度黃疸時(shí)采用藍(lán)光照射治療,通過光異構(gòu)作用分解膽紅素。治療期間需遮蓋眼睛及生殖器,每4小時(shí)監(jiān)測(cè)皮膽值,同時(shí)增加母乳喂養(yǎng)頻次促進(jìn)膽紅素排泄。
通過PCR或基因測(cè)序明確G6PD基因突變類型,為后續(xù)遺傳咨詢提供依據(jù)。檢測(cè)結(jié)果可指導(dǎo)家庭成員篩查,女性攜帶者需在孕期做好產(chǎn)前診斷。建議建立終身健康檔案記錄誘發(fā)因素。
日常護(hù)理需保持室內(nèi)通風(fēng)干燥,衣物選擇純棉材質(zhì)避免化學(xué)殘留。定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)和網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù),接種疫苗前需評(píng)估藥物安全性。生長(zhǎng)發(fā)育期注意補(bǔ)充富含維生素E的輔食如avocado、菠菜等抗氧化食物,避免劇烈運(yùn)動(dòng)誘發(fā)溶血。建議隨身攜帶疾病警示卡,就醫(yī)時(shí)主動(dòng)告知病史。家庭成員應(yīng)學(xué)習(xí)急救措施,發(fā)現(xiàn)醬油色尿或蒼白乏力等癥狀立即送醫(yī)。
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