原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓
關(guān)鍵詞：
養(yǎng)生
原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓是一種以肺動(dòng)脈壓力異常升高為主要特征的慢性進(jìn)行性疾病，病因尚未完全明確，可能與遺傳因素、血管內(nèi)皮功能異常、自身免疫反應(yīng)等有關(guān)。該病主要表現(xiàn)為呼吸困難、乏力、胸痛、暈厥等癥狀，嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致右心衰竭。診斷需結(jié)合臨床癥狀、心臟超聲、右心導(dǎo)管檢查等結(jié)果。治療方式主要有靶向藥物、抗凝治療、氧療、肺移植等。
原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，血管內(nèi)皮細(xì)胞功能紊亂是關(guān)鍵環(huán)節(jié)之一。患者肺動(dòng)脈血管壁增厚、管腔狹窄，導(dǎo)致肺血管阻力持續(xù)增加。疾病早期癥狀隱匿，可能僅表現(xiàn)為活動(dòng)后氣短。隨著病情進(jìn)展，靜息狀態(tài)下也會(huì)出現(xiàn)呼吸困難，部分患者伴有咯血或心律失常。晚期患者因右心室負(fù)荷過重，可出現(xiàn)頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫等右心衰竭體征。
靶向藥物是當(dāng)前主要治療手段，包括內(nèi)皮素受體拮抗劑如波生坦片、5型磷酸二酯酶抑制劑如西地那非片、前列環(huán)素類似物如伊洛前列素吸入溶液等。這些藥物通過不同途徑擴(kuò)張肺動(dòng)脈血管，降低肺動(dòng)脈壓力?？鼓委煶Ｓ萌A法林鈉片，預(yù)防血栓形成。對(duì)于藥物療效不佳的終末期患者，可考慮肺移植手術(shù)。所有治療均需在?？漆t(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行，患者須定期復(fù)查心臟超聲、六分鐘步行試驗(yàn)等評(píng)估病情。
患者日常應(yīng)注意避免劇烈運(yùn)動(dòng)，但可進(jìn)行適度有氧活動(dòng)如散步。保持低鹽飲食，控制每日液體攝入量。注意預(yù)防呼吸道感染，流感季節(jié)及時(shí)接種疫苗。嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥，不可自行調(diào)整藥物劑量。出現(xiàn)癥狀加重或新發(fā)不適時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。心理支持也很重要，患者及家屬可通過專業(yè)咨詢或病友互助組織獲得幫助。良好的疾病管理有助于延緩病情進(jìn)展，提高生活質(zhì)量。
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